Rola zbilansowanej diety, suplementacji i enzymów trawiennych w poprawie jakości życia osób z mukowiscydozą

Mukowiscydoza to choroba genetyczna, która wpłynęła na życie wielu ludzi. Jest ona przyczyną licznych powikłań, takich jak problemy z układem oddechowym i pokarmowym. Dzięki nowoczesnej terapii, jaką są modulatory białka CFTR (np. preparat Kaftrio), jakość życia pacjentów uległa znacznej poprawie, ale pojawiły się nowe wyzwania, szczególnie w obszarze żywienia.

Chorzy na mukowiscydozę często borykają się z zaburzeniami trawienia, wchłaniania i niedożywieniem. Dodatkowo mogą występować inne problemy zdrowotne, takie jak niedobory witamin (A, D, E, K), obniżona masa kostna czy cukrzyca. Nowoczesne leczenie znacząco zmniejszyło ryzyko niedożywienia, ale przyczyniło się do wzrostu przypadków nadwagi i otyłości w tej grupie pacjentów. Te zmiany wymagają indywidualnego do diety podejścia, które pozwoli zapobiegać zarówno niedożywieniu, jak i chorobom przewlekłym, takim jak cukrzyca typu 2 czy schorzenia sercowo-naczyniowe ^1,2,3.

Przyczyny dietetyczne

Tradycyjne podejście do diety w mukowiscydozie, opracowane w latach 80. XX w., opierało się na stosowaniu wysokokalorycznych i wysokotłuszczowych produktów. W tamtym okresie głównym celem żywieniowym było przeciwdziałanie niedożywieniu i zwiększenie masy ciała pacjentów, co poprawiało ich zdrowie i wyniki kliniczne. Badania z 1988 r. wskazywały, że dieta wysokotłuszczowa istotnie wpływała na poprawę stanu odżywienia i długość życia pacjentów. Z kolei wprowadzenie kwasoodpornych enzymów trzustkowych pozwoliło na lepsze wchłanianie tłuszczu, co było kluczowe dla zdrowia osób chorych ⁵.

Jednakże dieta bogata w tłuszcze nasycone, cukry i produkty wysoko przetworzone niosła za sobą ryzyko nadmiernego przyrostu masy ciała. Typowe produkty włączane do diety to masło, sery, słodycze czy potrawy smażone. Dzięki postępowi w leczeniu mukowiscydozy coraz więcej uwagi poświęca się obecnie jakości żywności, a nie tylko jej kaloryczności. Współczesne zalecenia podkreślają rolę pełnowartościowych posiłków, bogatych w błonnik, witaminy oraz zdrowe tłuszcze, takie jak oliwa z oliwek czy awokado. Obecne wyzwania obejmują zmniejszenie spożycia żywności ultraprzetworzonej i zastąpienie jej świeżymi produktami, np. warzywami, owocami, roślinami strączkowymi czy produktami pełnoziarnistymi. Pacjenci powinni unikać przekąsek, takich jak chipsy czy słodycze, i wprowadzać do diety więcej naturalnych składników, co pozwoli na zapobieganie problemom zdrowotnym związanym z nadwagą i otyłością ^4,14.

Czym jest żywność ultraprzetworzona i dlaczego należy ją ograniczać?

W 2019 r. FAO (Organizacja Narodów Zjednoczonych do Spraw Wyżywienia i Rolnictwa) stworzyła klasyfikację NOVA, która dzieli produkty spożywcze na cztery grupy w zależności od stopnia ich przetworzenia:

1. nieprzetworzoną lub minimalnie przetworzoną,
2. przetworzone dodatki kulinarne,
3. przetworzoną,
4. ultraprzetworzoną.

Ryc. 1. Klasyfikacja NOVA, autorstwa: dr Damian Parol )

Ad 1. Żywność nieprzetworzona lub minimalnie przetworzona to produkty spożywcze w ich naturalnym stanie lub poddane minimalnym procesom, które nie zmieniają ich właściwości odżywczych. Na przykład nieprzetworzone części roślin (owoce, bulwy, nasiona) i produkty pochodzenia zwierzęcego (mięso, jaja, mleko), a także grzyby, algi i woda.

Natomiast żywność minimalnie przetworzona to jedzenie zmienione metodami obejmującymi: usuwanie niejadalnych lub niechcianych części, a także suszenie, kruszenie, mielenie, proszkowanie, prażenie, gotowanie, fermentację bezalkoholową, pasteryzację, schładzanie, zamrażanie czy pakowanie próżniowe (będą to więc warzywa i owoce mrożone, makaron, płatki owsiane) ¹⁴.

Różnice pomiędzy żywnością przetworzoną a minimalnie przetworzoną są niezauważalne. Dla przykładu: brokuł świeży to przykład żywności nieprzetworzonej, a mrożony – minimalnie przetworzonej.

Większość produktów z grupy 1 powinny stanowić podstawę naszej codziennej diety, w tym również osób z mukowiscydozą.

Ad 2. Przetworzone dodatki kulinarne to oleje, mąka, masło, smalec, cukier i sól. Choć takie składniki są przetworzone, to ich głównym celem nie jest bezpośrednie spożycie, ale wykorzystanie w kuchni – do gotowania, przyprawiania i przygotowywania posiłków.

Co ważne, same w sobie te produkty nie są zbyt odżywcze, brakuje im wielu składników, które znajdziemy w świeżych produktach. Na przykład oleje czy cukier są bardzo kaloryczne, ale mało wartościowe, jeśli chodzi o witaminy czy minerały. Jednak używamy ich, żeby wzbogacić smak i konsystencję innych potraw. Kluczem jest umiar i odpowiednio dobrane proporcje. Łatwo można przesadzić, co w konsekwencji prowadzić będzie do nadmiaru kilokalorii w diecie. Ta grupa to produkty, które same w sobie, nie będąc pełnowartościowym posiłkiem, są niezastąpione w kuchni. To dzięki nim nasze dania stają się smaczne, różnorodne i apetyczne ¹⁴.

Ad 3. Żywność przetworzoną uzyskujemy poprzez dodanie do żywności „nieprzetworzonej” lub „minimalnie przetworzonej” przetworzonych dodatków kulinarnych. Są to więc konserwy rybne w oleju, puszkowana fasola, wędlina czy świeżo upieczony chleb. Smakowitość takich dań jest znacząco podbita. W tej grupie znajdują się zarówno produkty zdrowe, choćby konserwowane warzywa (np. fasola z puszki), jak i takie, które powinno się ograniczać (np. przetworzone mięso). Generalizując, przetworzona żywność może być częścią zdrowej diety, ale ważny jest umiar w jej spożyciu. Szczególnie jeśli zawiera w składzie dużo soli, tłuszczu czy cukru ^14,15.

Ad 4. Żywności ultraprzetworzonej nie jesteśmy w stanie przygotować samodzielnie w domu. Powstaje ona w wyniku wielu skomplikowanych procesów technologicznych. Dlatego nazywamy ją „ultraprzetworzoną”.

Do tej kategorii należą np. gazowane napoje słodzone, słodkie, tłuste lub słone przekąski w paczkach, cukierki, masowo produkowane chleby, bułki, ciastka, ciasta i mieszanki do ich przygotowywania. W tej grupie są też margaryny, słodzone płatki śniadaniowe, owocowe jogurty, napoje energetyczne, gotowe dania z mięsa, makaronu, czy sera, pizza, nuggetsy, paluszki rybne, hot dogi, kiełbaski, burgery, a także „instant” zupy, desery i jedzenie dla niemowląt ¹⁴.

Aby produkty były smaczne (a wręcz hipersmaczne), dodaje się do nich mnóstwo barwników, aromatów, emulgatorów i innych wzmacniaczy smaku. Wszystko to jest pakowane w atrakcyjne, często plastikowe opakowania, które mają dodatkowo przyciągnąć naszą uwagę. Produkty te są stworzone z myślą o zysku, przygotowane najczęściej z niskiej jakości składników, z długim terminem przydatności do spożycia ¹⁵.

Dlaczego żywność ultraprzetworzona jest niezdrowa i powinniśmy jej unikać?

Ultraprzetworzona żywność jest niezdrowa i prowadzi do wyższego ryzyka zespołu metabolicznego (czyli grupy objawów takich jak nadciśnienie i wysoki poziom cukru), chorób przewlekłych, nadwagi i otyłości. Dzieje się tak głównie dlatego, że zawiera w sobie dużą ilość kilokalorii w małej porcji, dużo tłuszczów (w tym nasyconych i trans), cukrów, soli, małą ilość błonnika, a do tego bardzo łatwo możemy się nią objadać ze względu na jej smakowitość wynikającą ze sposobu przygotowania oraz zawartych w niej dodatków ^16,17.

Podsumowując klasyfikację NOVA, nie możemy jednoznacznie wskazać, która żywność jest zdrowa, a która nie. W każdej z tych 4 kategorii znajdą się produkty dla nas korzystne, jak i neutralne lub niekorzystne. Choć nie jest to zasadą zawsze prawdziwą, to z reguły im żywność bardziej przetworzona, tym mniejsza powinna być jej zawartość w diecie. Chociaż takie jedzenie jest łatwe do przygotowania i smaczne, warto się nad tym zastanowić i starać się jeść więcej naturalnych produktów. Na pewno w tym temacie istnieje więcej badań, ale to, co już wiemy, daje dużo do myślenia.

Budowanie zdrowej i zrównoważonej diety u osób z mukowiscydozą

Niedawne badania w Australii i UE wykazały, że dzieci z mukowiscydozą często osiągają zalecane zapotrzebowanie energetyczne poprzez nadmierne spożycie żywności bogatej w kalorie, lecz ubogiej w składniki odżywcze. W ich diecie dominują cukry proste, tłuszcze nasycone i produkty wysoko przetworzone, co może prowadzić do niedoborów mikroelementów i problemów metabolicznych ^11,12.

Dzięki nowoczesnym lekom poprawiającym pracę układu pokarmowego coraz więcej pacjentów może jeść normalnie, bez konieczności dodawania ekstra kalorii. Jednak stare nawyki żywieniowe często zwyciężają, co prowadzi do nadwagi i otyłości chorych oraz zwiększa u nich ryzyko cukrzycy, nadciśnienia i miażdżycy.

Właściwe dopasowanie zaleceń dietetycznych do nowej sytuacji pozwala uniknąć tych problemów, zapewniając pacjentom lepszą jakość życia. Organizacje takie jak Academy of Nutrition and Dietetics (AND) zalecają, by osoby z mukowiscydozą stosowały dietę podobną do ogólnych wytycznych dla zdrowej populacji ¹³.

Talerz zdrowego żywienia

Pod względem zdrowotnym większość posiłków warto zacząć komponować, opierając się na Talerzu Zdrowia, opracowanym przez Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego, Narodowe Centrum Edukacji Żywieniowej, Ministerstwo Zdrowia oraz Narodowy Program Zdrowia. To praktyczne narzędzie pomaga zrozumieć, jak zrównoważyć codzienną dietę, by była pełnowartościowa i korzystna dla zdrowia.

Jednakże nawet sami autorzy Talerza Zdrowia podkreślają, że nie jest on idealnym rozwiązaniem dla wszystkich. Trudno stworzyć uniwersalny wzór żywienia, który zaspokoi potrzeby każdego. W końcu różnimy się od siebie nie tylko preferencjami kulinarnymi, ale też wymaganiami zdrowotnymi i trybem życia.

Przykładowo osoby z mukowiscydozą, nietolerancją glutenu czy laktozy, a nawet sportowcy mają specyficzne potrzeby żywieniowe, które wymagają indywidualnego podejścia. W takich sytuacjach kluczowa jest współpraca z dietetykiem. To właśnie dietetyk, bazując na wiedzy i doświadczeniu, może opracować menu dostosowane do Twoich potrzeb i celów zdrowotnych, uwzględniając nie tylko choroby, ale też Twój styl życia i preferencje smakowe ¹⁵.

Poradnik Talerz Zdrowego Odżywiania, opracowany przez specjalistów w zakresie odżywiania z Wydziału Zdrowia Publicznego Uniwersytetu Harvarda oraz redaktorów z wydawnictwa Harvard Health Publications, oferuje wskazówki, jak przygotowywać zdrowe, zbilansowane posiłki – zarówno te serwowane na talerzu, jak i pakowane do pojemnika na drugie śniadanie ¹⁹.

Ryc. 2. Talerz Zdrowego Odżywiania, Harvard Medical School (www.health.harvard.edu)

Warzywa i owoce – 50% talerza
Zgodnie z zasadami Harvardu połowa talerza powinna być wypełniona warzywami i owocami, z przewagą warzyw. Normy żywienia nakazują spożyć około 400–500 g warzyw i owoców dziennie (brokuły, marchew, szpinak, papryka, pomidory, cukinia, jabłka, gruszki, maliny, borówki), w proporcji 3:1 na korzyść warzyw. Wykorzystaj różne formy podania – świeże, gotowane na parze, pieczone, jako dodatek do sałatek lub smoothie.

Stawiaj na pełnoziarniste produkty zbożowe – 25% talerza
Jedną czwartą talerza powinny stanowić produkty pełnoziarniste, które są źródłem błonnika, witamin z grupy B i energii. Według polskich norm dorosła osoba powinna spożywać około 25–40 g błonnika dziennie. Produkty pełnoziarniste i nieoczyszczone – produkty pszenne razowe, kasza jęczmienna, całe ziarna pszenicy, komosa ryżowa, owies, brązowy ryż oraz produkty z nich wykonane, takie jak makaron pszenny razowy – mają lepszy wpływ na poziom cukru i insulinę we krwi niż biały chleb, biały ryż i inne produkty ze zbóż oczyszczonych.

Białka – 25% talerza
Ryby, drób, rośliny strączkowe i orzechy to zdrowe, uniwersalne źródła białka – mogą być dodawane do sałatek i dobrze się komponują z warzywami na talerzu. Ogranicz spożycie czerwonego mięsa i unikaj gotowych przetworów mięsnych, np. takich jak boczek lub kiełbasa.

Zdrowe tłuszcze – tłuszcze powinny pochodzić głównie z produktów roślinnych i być spożywane w umiarkowanych ilościach. Zgodnie z normami tłuszcze powinny stanowić około 20–35% całkowitego dziennego zapotrzebowania energetycznego, przy czym szczególnie ważne są tłuszcze nienasycone. Zawiera je m.in. oliwa z oliwek, olej rzepakowy, awokado, orzechy, nasiona (np. siemię lniane, chia).

Woda – główny napój
Normy wskazują na konieczność spożycia około 2–3 litrów płynów dziennie, w zależności od płci, wieku i aktywności fizycznej. Możesz również wybrać: zieloną herbatę, herbatę ziołową, niesłodzoną kawę w umiarkowanych ilościach. Unikaj picia w nadmiarze słodzonych napojów gazowanych i soków owocowych.

Bądź aktywny: czerwona figurka biegnąca przez podkładkę pod Talerzem Zdrowego Odżywiania przypomina o tym, że aktywność fizyczna dopasowana indywidualnie do Twoich możliwości jest również ważna dla utrzymania zdrowej masy ciała.

Głównym przesłaniem poradnika Talerz Zdrowego Odżywiania jest to, że należy zwracać uwagę na jakość diety ¹⁹.

Wyliczanie indywidualnego zapotrzebowania energetycznego

Wytyczne z 2017 r. są zgodne z innymi zaleceniami^22,23 i sugerują spożycie energii na poziomie 110–200% wymagań energetycznych ogólnej populacji. Osoby z mukowiscydozą zazwyczaj mają wyższe zapotrzebowanie energetyczne, które może wynosić od 110% do 200% normy dla populacji ogólnej. Zapotrzebowanie energetyczne u pacjentów nie jest stałe⁶. Indywidualne cele kaloryczne powinny uwzględniać takie czynniki, jak: stan odżywienia, wzorzec wzrostu, funkcje trzustki, aktywność fizyczną, stan kliniczny (np. funkcję płuc), ciążę, laktację czy ewentualne procesy leczenia, np. transplantację^6,10.

Czy nadal warto kierować się BMI?

Wskaźnik masy ciała, czyli BMI, przez lata był podstawowym narzędziem oceny stanu odżywienia u dorosłych z mukowiscydozą. Jego popularność wynikała z łatwości stosowania i potrzeby monitorowania ryzyka niedożywienia, które miało kluczowe znaczenie dla zdrowia pacjentów. U dzieci i niemowląt głównym wyznacznikiem był wzrost zbliżony do zdrowej populacji.

Dzięki nowoczesnemu leczeniu pacjenci żyją dłużej i lepiej, ale coraz częściej mierzą się z nadwagą i otyłością. Dodatkowe kilogramy, choć mogą wydawać się korzystne, nie zawsze idą w parze z poprawą ich zdrowia. Badania przeprowadzone przez Snowball i wsp. (2023) pokazują, że BMI powyżej 25 kg/m² daje niewielkie korzyści dla funkcji płuc, ale zwiększa ryzyko cukrzycy typu 2 i chorób sercowo-naczyniowych. To nowy problem, z którym specjaliści muszą się zmierzyć ³.

Współczesna medycyna coraz częściej odchodzi od samego BMI na rzecz bardziej szczegółowych wskaźników, np. jak analiza składu ciała. Beztłuszczowa masa ciała (Fat Free Mass, FFM ) i masa mięśniowa dają pełniejszy obraz zdrowia pacjenta. Wytyczne ESPEN-ESPGHAN-ECFS (2016) podkreślają, że takie podejście pozwala dokładniej ocenić stan odżywienia i lepiej dostosować terapię.

Oprócz BMI i analizy składu ciała warto uwzględniać inne wskaźniki – poziom witamin, minerałów czy wyniki testów funkcji płuc. Taka kompleksowa ocena pozwala na indywidualne podejście do diety i leczenia, zmniejszając ryzyko zarówno niedożywienia, jak i problemów z nadwagą ^3,10.

Jak terapia enzymatyczna wspiera trawienie i zdrowie pacjentów z mukowiscydozą

Osoby z niewydolnością trzustki często nie są w stanie prawidłowo wchłaniać składników odżywczych z pożywienia, nawet jeśli ich dieta jest odpowiednio zbilansowana i bogata w wartościowe produkty. Oznacza to, że ich organizm nie potrafi w pełni wykorzystać dostarczanych witamin i minerałów, co może prowadzić do poważnych niedoborów ¹⁸.

Enzymatyczna terapia trzustkowa pomaga w lepszym trawieniu pokarmów, dzięki czemu pacjenci mogą efektywniej wykorzystywać spożywane kalorie. Jest to szczególnie istotne dla osób z mukowiscydozą, które potrzebują wysokokalorycznej i wysokotłuszczowej diety, aby sprostać zwiększonemu zapotrzebowaniu energetycznemu z powodu problemów z płucami i infekcjami. Dzięki lepszemu trawieniu terapia enzymatyczna może także łagodzić dolegliwości żołądkowo-jelitowe, takie jak wzdęcia, gazy czy biegunki. Poprawia to jakość życia pacjentów, wspiera ich apetyt i zapewnia lepsze przyswajanie składników odżywczych, co jest niezwykle ważne dla ich zdrowia ²⁰.

Terapia enzymatyczna w niewydolności trzustkowej

Terapia enzymatyczna jest skutecznym sposobem leczenia niewydolności trzustki, polegającym na dostarczaniu brakujących enzymów w formie kapsułek. Dawkowanie enzymów musi być indywidualnie dostosowywane do potrzeb pacjenta w zależności od poziomu niewydolności trzustki, diety oraz wyników zdrowotnych. Głównym celem tej terapii jest naśladowanie naturalnego procesu trawienia, co pozwala na skuteczne wchłanianie składników odżywczych z pożywienia ²⁰.

Główne enzymy stosowane w terapii enzymatycznej

Lipaza – ten enzym jest kluczowy dla trawienia tłuszczów. Rozkłada tłuszcze dietetyczne na kwasy tłuszczowe i glicerol, co umożliwia ich wchłanianie i wykorzystanie jako źródła energii.

Amylaza odpowiada za trawienie węglowodanów, przekształcając skrobie w cukry proste. To ułatwia ich wchłanianie w jelitach i wykorzystanie jako źródła energii.

Proteaza – enzym ten pomaga w trawieniu białek, rozkładając je na peptydy i aminokwasy. Aminokwasy są niezbędne dla wielu funkcji organizmu, takich jak naprawa tkanki mięśniowej i wspieranie układu immunologicznego.

Obecnie nie ma wskazań do zmniejszenia lub zaprzestania suplementacji enzymatycznej w momencie włączenia leczenia modulatorami białka CFTR. Samodzielne zmniejszanie lub odstawianie enzymów może zaburzać ocenę ewentualnych objawów niepożądanych leczenia (np. biegunki). Terapia enzymatyczna jest skuteczna wtedy, gdy podlega regularnemu monitorowaniu i dostosowywaniuprzez lekarza lub dietetyka odpowiedniego dawkowania dla danego pacjenta ^5,20.

Praktyczne wskazówki

• Zawsze przyjmuj enzymy zgodnie z zaleceniami lekarza lub dietetyka.
• Nie odstawiaj enzymów bez konsultacji, nawet podczas stosowania modulatorów białka CFTR.
• Informuj specjalistę o nowych objawach, takich jak biegunki czy spadek masy ciała, aby dostosować dawkę terapii.

Kwasy tłuszczowe omega-3 w diecie osób z mukowiscydozą

Rola omega-3 w organizmie

Kwasy tłuszczowe omega-3 to niezbędne składniki odżywcze, które odgrywają kluczową rolę w ograniczaniu stanów zapalnych oraz wspieraniu ogólnego zdrowia. W wypadku osób z mukowiscydozą mogą przyczynić się do łagodzenia przewlekłego stanu zapalnego, który jest istotnym elementem patofizjologii choroby.

Źródła omega-3 w diecie

Główne źródła kwasów omega-3 to tłuste ryby, takie jak łosoś, makrela, sardynki czy śledź, które dostarczają cennych długołańcuchowych kwasów EPA i DHA. Włączenie ich do diety, na przykład w postaci 2–3 porcji ryb tygodniowo, jest najprostszym sposobem na pokrycie zapotrzebowania. Alternatywne roślinne źródła omega-3 – siemię lniane, nasiona chia czy orzechy włoskie – dostarczają kwasu alfa-linolenowego (ALA). Choć ALA wymaga konwersji do aktywnych form EPA i DHA, jego spożycie może wspomagać ogólną podaż omega-3 w diecie, szczególnie u osób niespożywających ryb.

Suplementacja omega-3

Wytyczne podkreślają, że suplementacja kwasów omega-3 może przynosić korzyści w postaci poprawy wskaźników zapalnych oraz profilu kwasów tłuszczowych. Niemniej nie sformułowano jednoznacznych zaleceń dotyczących rutynowego stosowania suplementów ani nie określono rekomendowanych dawek. Kluczowe znaczenie ma indywidualna ocena potrzeb pacjenta, uwzględniająca jego dietę, stan odżywienia oraz wyniki badań. Wskazuje się również na konieczność monitorowania skuteczności suplementacji oraz ewentualnych skutków ubocznych ¹⁸.

Generalizując, kwasy omega-3 stanowią istotny element wsparcia żywieniowego w mukowiscydozie, szczególnie w kontekście walki z przewlekłym stanem zapalnym. Ich naturalne źródła (tłuste ryby i produkty roślinne) powinny być priorytetami w komponowaniu diety. Suplementacja omega-3, choć obiecująca, wymaga indywidualnego podejścia oraz konsultacji ze specjalistą w celu zapewnienia jej bezpieczeństwa i skuteczności.

Podsumowanie nowego podejścia w żywieniu osób z mukowiscydozą

W ostatnich latach zalecenia żywieniowe dla osób z mukowiscydozą zaczęły przypominać te stosowane w populacji ogólnej. Oczywiście nadal ważne jest, by dostosować dietę do indywidualnych potrzeb pacjenta, ale coraz większy nacisk kładzie się na jakość jedzenia, a nie tylko na ilość kilokalorii w diecie, bo to właśnie jakość diety decyduje o zdrowiu i dobrym samopoczuciu w dłuższej perspektywie^5,21. Wymaga to zmiany myślenia zarówno u pacjentów, jak i u specjalistów. Nie da się jednak tego zrobić w pojedynkę, bez pomocy kompetentnych osób.

Współpraca zespołowa dietetyka, psychologa i fizjoterapeuty może dać najlepsze efekty i wsparcie dla pacjenta w dostosowaniu się do nowych zasad. Dobre nawyki żywieniowe muszą iść w parze z aktywnością fizyczną, bo razem dają najlepsze efekty zdrowotne.

Bibliografia

1. Kowalska M., Mandecka A., Regulska-Ilow B. Zaburzenia stanu odżywienia w mukowiscydozie – zalecenia żywieniowe i suplementacja diety. Med. Og Nauk Zdr. 2017; 23 (2): 115–121. doi: 10.26444/monz/75334.
2. Lopes-Pacheco M. CFTR Modulators: The Changing Face of Cystic Fibrosis in the Era of Precision Medicine. Frontiers in Pharmacology 2020; 10, Article 1662.
3. Snowball J.E., Flight W.G., Heath L., Koutoukidis D.A. A paradigm shift in cystic fibrosis nutritional care: Clinicians’ views on the management of patients with overweight and obesity. J Cyst Fibros. 2023; 22 (5): 836–842. doi:10.1016/j.jcf.2023.03.011.
4. Bailey J. i in. The Changing Landscape of Nutrition in Cystic Fibrosis: The Emergence of Overweight and Obesity. Nutrients vol. 14,6 1216; 13 Mar. 2022. doi:10.3390/nu14061216.
5. Mielus M. Nowe oblicze żywienia w mukowiscydozie. Klinika i Zakład Mukowiscydozy, Instytut Matki i Dziecka, Warszawa; Centrum Leczenia Mukowiscydozy, SZPZOZ im. Dzieci Warszawy, Dziekanów Leśny.
6. Saxby N., Painter C., Kench A., King S., Crowder T., van der Haak N. and the Australian and New Zealand Cystic Fibrosis Nutrition Guideline Authorship Group. Nutrition Guidelines for Cystic Fibrosis in Australia and New Zealand, [red.] Scott C. Bell, Thoracic Society of Australia and New Zealand, Sydney, 2017.
7. Brownell J.N., Bashaw H., Stallings V.A. Growth and Nutrition in Cystic Fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2019; 40 (6): 775–791. doi:10.1055/s-0039-1696726.
8. Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S. i in. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014; 13 Suppl 1: S23–S42. doi:10.1016/j.jcf.2014.03.010.
9. Stephenson A.L., Mannik L.A., Walsh S. i in. Longitudinal trends in nutritional status and the relation between lung function and BMI in cystic fibrosis: a population-based cohort study. Am J Clin Nutr. 2013; 97 (4): 872–877. doi:10.3945/ajcn.112.051409.
10. Turck D. i in. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clinical nutrition, Scotland, Edinburgh, 2016; vol. 35,3: 557–77. doi:10.1016/j.clnu.2016.03.004.
11. Sutherland R., Katz T., Liu V. i in. Dietary intake of energy-dense, nutrient-poor and nutrient-dense food sources in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2018; 17 (6): 804–810.
12. Calvo-Lerma J., Hulst J., Boon M. i in. The relative contribution of food groups to macronutrient intake in children with cystic fibrosis: A European Multicenter Assessment. J Acad Nutr Diet. 2019; 119 (8): 1305–1319.
13. McDonald C.M., Alvarez J.A., Bailey J. i in. Academy of Nutrition and Dietetics: 2020 Cystic Fibrosis Evidence Analysis Center Evidence-Based Nutrition Practice Guideline. J Acad Nutr Diet. 2021; 121 (8): 1591–1636.e3. doi:10.1016/j.jand.2020.03.015.
14. Monteiro C., Cannon G., Lawrence M., Louzada M.L., Machado P. FAO. Ultra-processed foods, diet quality, and health using the NOVA classification system, 2019.
15. Matras A. Jedz normalnie, osiągaj więcej. Dietetyka #NieNaŻarty. Altenberg, Warszawa, 2022.
16. Basile A., Ruiz-Tejada A., Mohr A. Morales Angel. i in. Ultra-Processed Foods Have a Lower Glycemic Index and Load Compared to Minimally Processed Foods. Current Developments in Nutrition, 2022; 6. 504–504. 10.1093/cdn/nzac077.007.
17. Pagliai G., Dinu M., Madarena M.P., Bonaccio M., Iacoviello L., Sofi F. Consumption of ultra-processed foods and health status: a systematic review and meta-analysis. Br J Nutr. 2021; 125 (3): 308–318. doi:10.1017/S0007114520002688.
18. Wilschanski M., Munck A., Carrion E., Cipolli M., Collins S., Colombo C., Declercq D., Elpis, Hatziagorou E.J. i in. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guideline on nutrition care for cystic fibrosis. Clinical Nutrition, 2023; 43 (2): 413–445. doi: 10.1016/j.clnu.2023.12.017.
19. https://nutritionsource.hsph.harvard.edu/healthy-eating-plate/translations/polish/
20. Zhumin Z., Lyanne H. Chin., HuiChuan J. Lai. Nutrition and Cystic Fibrosis, 2017; 911–934. doi: 10.1016/B978-0-12-802928-2.00042-4.
21. Greaney C., Doyle A., Drummond N. i in. What do people with cystic fibrosis eat? Diet quality, macronutrient and micronutrient intakes (compared to recommended guidelines) in adults with cystic fibrosis – A systematic review. Journal of Cystic Fibrosis, 2023. doi: 10.1016/j.jcf.2023.08.004.
22. Woestenenk J.W., Castelijns S.J., van der Ent C.K., Houwen R.H. Dietary intake in children and adolescents with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2014; Jun; 33 (3): 528–532. doi: 10.1016/j.clnu.2013.07.011. Epub 2013 Jul 20. PMID: 23920501.
23. Strandvik B. Nutrition in Cystic Fibrosis-Some Notes on the Fat Recommendations. Nutrients. 2022 Feb 18; 14 (4): 853. doi: 10.3390/nu14040853. PMID: 35215502; PMCID: PMC8875685.