Poprawa opieki nad pacjentami z mukowiscydozą i wprowadzenie nowych leków znacznie wydłużyły okres ich życia. Spowodowało to, że u tych chorych pojawiły się problemy związane z wiekiem, w tym także choroby nowotworowe. W niniejszej pracy zaprezentowane są metody profilaktyki i wczesnego wykrywania tychże schorzeń z uwzględnieniem specyfiki mukowiscydozy.
Stosowanie się do zaleceń profilaktycznych może zmniejszyć ryzyko rozwoju nowotworu, a przestrzeganie terminów wykonywania procedur umożliwiających wczesne wykrycie nowotworów poprawi wyniki ich leczenia, co w konsekwencji przyczyni się do dalszego przedłużania długości życia w tej grupie pacjentów. Stosowanie różnych metod profilaktyki i wczesnego wykrywania wymaga edukacji osób z mukowiscydozą oraz ich ścisłej współpracy z lekarzami pulmonologami i lekarzami podstawowej opieki zdrowotnej.
Wprowadzenie
W połowie XX w. mukowiscydoza była obarczona bardzo złym rokowaniem. Większość pacjentów umierała w pierwszej dekadzie życia, a głównymi przyczynami zgonów były głębokie niedożywienie wynikające z zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki powodującej zaburzenia wchłaniania, a także niewydolność oddechowa spowodowana infekcjami dróg oddechowych.
W ciągu ostatnich 50 lat obraz kliniczny mukowiscydozy zmienił się diametralnie. Substytucja niedoboru naturalnych enzymów trzustkowych lekami zawierającymi pankreatynę spowodowała ustąpienie tłuszczowych biegunek i znacznie obniżyła odsetek pacjentów z głębokim niedożywieniem. Intensywny nadzór pulmonologiczny (antybiotykoterapia, fizjoterapia) zmniejszyły liczbę infekcji i poprawiły jakość życia. Transplantacja narządów umożliwia leczenie schyłkowej niewydolności wątroby i niewydolności oddechowej. Standardem stało się przesiewowe badanie wszystkich noworodków, umożliwiające wczesne wykrycie mutacji i wczesne rozpoczęcie leczenia. Zmiany te spowodowały, że w trzeciej dekadzie XXI w. zgony pacjentów z mukowiscydozą w wieku dziecięco-młodzieńczym stały się rzadkością, a naturalną tego konsekwencją jest wzrost mediany długości życia i coraz większa liczba pacjentów dorosłych z mukowiscydozą.
Stosowane coraz powszechniej leczenie przyczynowe odtwarza czynność kanału chlorkowego, dzięki czemu ustępuje większość dolegliwości ze strony układu oddechowego, powodując, że jakość oddychania jest porównywalna z tą u populacji zdrowej. Jest to więc kolejny czynnik, który korzystnie wpływa na długość życia pacjentów z mukowiscydozą. Zatem na naszych oczach mukowiscydoza zmieniła się z choroby ciężkiej, nieuleczalnej i obciążonej olbrzymią śmiertelnością w wieku dziecięcym w chorobę przewlekłą, poddającą się leczeniu w warunkach ambulatoryjnych i niewpływającą istotnie na długość przeżycia. W polskim rejestrze chorych z mukowiscydozą zarejestrowanych jest 1800 pacjentów, z czego 1100 to osoby w wieku ≤18 lat. Można się spodziewać, że za 10 lat proporcje zostaną odwrócone, a za 30–40 lat rozkład wieku tychże pacjentów będzie taki jak w populacji ludzi zdrowych. W tej sytuacji u chorych pojawią się problemy zdrowotne typowe dla populacji ogólnej, w tym możliwym i istotnym problemem staną się zachorowania na choroby nowotworowe.
Zachorowania te już widać w statystykach, a ich liczba wyraźnie rośnie. Dane z brytyjskiego rejestru pacjentów z mukowiscydozą pokazują 20-krotny wzrost zapadalności na nowotwory w ciągu ostatnich 20 lat. Rodzaje nowotworów, które zarejestrowano w tej grupie pacjentów, przedstawia ryc. 1.
Ryc. 1. Częstość występowania nowotworów według brytyjskiego rejestru pacjentów z mukowiscydozą
W tej sytuacji Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy uznało za celowe dokonanie przeglądu dostępnych w Polsce metod wczesnego wykrywania chorób nowotworowych, ich zapobiegania oraz wprowadzenie modyfikacji tego postępowania, zgodnych ze specyfiką mukowiscydozy. Ze względu na małą liczbę pacjentów i brak badań z randomizacją zalecenia opisane poniżej nie mogą być traktowane jako rekomendacje oparte na dowodach naukowych, ale mogą stanowić instrukcje postępowania zarówno dla pacjentów, jak i dla lekarzy sprawujących opiekę nad chorymi z mukowiscydozą. Podstawą do sformułowania zaleceń jest przegląd prowadzonych przez Ministerstwo Zdrowia, NFZ lub inne instytucje publiczne programów zapobiegania i wczesnego wykrywania nowotworów, jak również publikowane w pismach medycznych prace dotyczące występowania nowotworów u pacjentów z mukowiscydozą.
Profilaktyka chorób nowotworowych
Działania profilaktyczne dają szansę na zmniejszenie częstości występowania niektórych chorób nowotworowych. Do tej grupy działań można zaliczyć:
- Usuwanie zmian polipowatych z jelita grubego w trakcie rutynowych badań endoskopowych – profilaktyka raka jelita grubego;
- Unikanie narażenia skóry na promieniowanie UV – profilaktyka raka skóry;
- Szczepienie przeciwko ludzkiemu wirusowi brodawczaka (HPV) – profilaktyka raka szyjki macicy, zewnętrznych narządów płciowych, głowy, szyi i raka przełyku;
- Unikanie narażenia na onkogenne substancje wziewne – profilaktyka raka płuc;
- Szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B (HBV) – profilaktyka raka wątroby.
Nowotwory, w których powyższe działania mogą odnieść skutek, w cytowanym wyżej rejestrze brytyjskim stanowią około połowy wszystkich zachorowań (tab. 1). Działania te dotyczą całej populacji, w tym również osób z mukowiscydozą.
| Nowotwór | % | Szczepienie anty-HBV | Szczepienie anty-HPV | Usuwanie polipów | Ograniczenie kontaktu z toksynami wziewnymi | Ograniczenie ekspozycji na UV |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Rak jelita | 19% | X | ||||
| Rak skóry | 14% | X | ||||
| Rak szyjki macicy | 6% | X | ||||
| Rak przełyku | 5% | X | ||||
| Rak płuca | 5% | X | ||||
| Rak wątroby | 4% | X |
Profilaktyka raka jelita grubego
Większość nowotworów jelita grubego powstaje w wyniku mutacji komórek błony śluzowej. W początkowej fazie są to drobne zmiany polipowate, które nie dają żadnych objawów klinicznych. Ich usunięcie w czasie badania endoskopowego całkowicie likwiduje problem i zabezpiecza przed rozwojem nowotworu. Z tego powodu kolonoskopia z usuwaniem wszystkich zidentyfikowanych zmian polipowatych jest podstawowym sposobem zapobiegania rozwojowi choroby nowotworowej w jelicie grubym.
Profilaktyka raka skóry
Wyróżnia się kilka rodzajów nowotworów skóry: raki podstawnokomórkowe, płaskonabłonkowe oraz czerniaki. Niezależnie od rodzaju na ich rozwój silnie wpływają czynniki środowiskowe, przede wszystkim wystawianie skóry na promieniowanie słoneczne. Z tego powodu podstawową metodą profilaktyki nowotworów skóry jest jej ochrona przed nadmiernym światłem UV możliwa dzięki unikaniu długich kąpieli słonecznych, używaniu odzieży lub kremów z filtrami UV. Pacjenci chroniący swoją skórę nie powinni korzystać z solariów.
Profilaktyka nowotworów związanych z zakażeniem HPV
Ludzki wirus brodawczaka może powodować raka szyjki macicy, żeńskich i męskich zewnętrznych narządów płciowych, odbytu i rzadziej raka płaskonabłonkowego gardła, głowy i szyi, w tym także przełyku. Najczęściej przenoszony jest drogą płciową lub przez bezpośredni kontakt z zakażoną skórą. Zakażenie jest powszechne, a jedną z metod ochrony przed nim stanowi unikanie ryzykownych kontaktów płciowych, lecz przede wszystkim – zastosowanie szczepienia przeciwko HPV.
Szczepienie przeciwko HPV jest na liście szczepień zalecanych przez kalendarz szczepień. Optymalny wiek osób szczepionych to 11–12 lat. Szczepionki przeciw HPV są bezpłatne dla dzieci od ukończenia 9. roku życia do ukończenia 18. roku życia, a dla dorosłych są dostępne z 50% refundacją. Szczepieniami można też objąć tych, u których nie stwierdza się obecności przeciwciał anty-HPV. Aby skorzystać z tej metody ochrony przez zakażeniem HPV, należy udać się do punktu szczepień w swojej przychodni POZ.
Profilaktyka raka płuc
Mukowiscydoza może prowadzić do ciężkiej choroby płuc, ale wydaje się, że nie predysponuje do rozwoju raka płuc. W populacji ogólnej zidentyfikowano natomiast liczne czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia raka płuc. Głównym z nich jest dym tytoniowy. Inne czynniki są związane z możliwym narażeniem zawodowym. Listę tych wziewnych czynników onkogennych tworzą: krzemionka, beryl, nikiel, chrom, kadm, azbest, związki arsenu, spaliny silników diesla, dym ze spalania węgla kamiennego i sadza.
Podstawową metodą profilaktyki nowotworów płuc jest unikanie narażenia na wyżej wymienione substancje toksyczne. Większość pacjentów z mukowiscydoza nie pali papierosów, ale też należy im zalecać przebywanie w środowisku wolnym od dymu tytoniowego. Jeżeli to możliwe, ze środowiska życia chorych należy wyeliminować materiały budowlane, w których używano azbest. Wraz ze zwiększeniem długości życia coraz więcej osób z mukowiscydozą staje przed koniecznością wyboru zawodu, a zatem poradnictwo zawodowe powinno uwzględnić konieczność ograniczenia zawodowego narażenia na wziewne substancje onkogenne.
Profilaktyka raka wątroby
Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (WZW B) może prowadzić do przewlekłego zapalenia wątroby, którego konsekwencją będzie marskość tego organu i na jego podłożu rozwój pierwotnego raka wątroby. Szczepienie przeciwko WZW B chroni przed zakażeniem, zatem nie będzie żadnych następstw. W latach osiemdziesiątych XX w., w momencie wprowadzania na rynek szczepionki przeciwko WZW uznano ją za pierwszą szczepionkę potencjalnie przeciwnowotworową. Szczepienie anty-HBV jest w Polsce stosowane od ponad 30 lat i doprowadziło do znacznego zmniejszenia liczby nowych zakażeń. Jest to szczepienie na liście szczepień obowiązkowych, którym poddawane są wszystkie noworodki, oraz na liście szczepień zalecanych dla osób z grup ryzyka, w tym także poddawanych częstym hospitalizacjom. Z tych powodów najprawdopodobniej cała populacja osób chorujących na mukowiscydozę została objęta szczepieniem i jest uodporniona na zakażenie. Celowe wydaje się sprawdzenie w dokumentacji, czy szczepienie zostało przeprowadzone. Możliwe jest też oznaczenie poziomu przeciwciał, które powstają po szczepieniu (przeciwciała anty-HBs), a w wypadku stwierdzenia niskiego miana przeprowadzenie szczepienia przypominającego.
Wczesne rozpoznawanie choroby nowotworowej
Większość nowotworów rozwija się podstępnie i ujawnia dopiero w stadium dużego zaawansowania. Istotna jest zatem możliwość wykonywania badań przesiewowych, które umożliwiają ich identyfikację na długo przed pojawieniem się manifestacji klinicznych. Uzasadnia to prowadzenie populacyjnych programów wczesnego rozpoznawania chorób nowotworowych.
Przeprowadzenie badań w ramach wyżej wymienionych programów daje szanse na wczesne rozpoznanie około 80% nowotworów, jakie zarejestrowano w cytowanym wyżej brytyjskim rejestrze (tab. 2). Na liście procedur pozwalających na wczesne rozpoznanie nowotworu znajdują się badania obrazowe, badania laboratoryjne krwi, ale też wykonywane przez pacjenta samobadanie, które w wielu przypadkach (wyczuwalny guzek piersi, powiększenie jądra, pojawienie się nowego znamienia skórnego) może być pierwszym alarmem uruchamiającym pełną diagnostykę onkologiczną.
| Nowotwór | % | Samobadanie | Kolonoskopia | Gastroskopia | Mammografia | USG | Dermatoskopia | Cytologia | CA19-9 | AFP | PSA |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Rak jelita | 19% | X | X | ||||||||
| Rak piersi | 14% | X | X | ||||||||
| Rak skóry | 14% | X | |||||||||
| Rak szyjki macicy | 6% | X | |||||||||
| Rak jądra | 6% | X | |||||||||
| Rak prostaty | 4% | X | |||||||||
| Rak przełyku | 5% | X | X | ||||||||
| Rak trzustki | 6% | X | X | ||||||||
| Rak wątroby | 4% | X | X | X |
Wczesne rozpoznawanie raka jelita grubego
Rak jelita grubego to częste schorzenie w populacji ogólnej i zajmuje pierwsze miejsce wśród nowotworów u pacjentów z mukowiscydozą. Uzasadnia to wykonywanie badań endoskopowych, które pozwalają na zapobieganie chorobom nowotworowym poprzez usuwanie zmian przednowotworowych lub rozpoznanie choroby we wczesnej fazie jej rozwoju. W Polsce prowadzony jest program przesiewowych badań kolonoskopowych. W ramach programu pacjenci w wieku 50–75 lat badani są co 10 lat u, a ci z obciążonym rodzinnym wywiadem onkologicznym – już w wieku 40 lat. Osoby spełniające te kryteria mogą mieć wykonaną kolonoskopię nieodpłatnie i bez konieczności uzyskania skierowania w placówkach wskazanych przez NFZ.
Dotychczasowe obserwacje wskazują, że u pacjentów z mukowiscydozą ryzyko raka jelita pojawia się wcześniej i dlatego w tej grupie chorych badania profilaktyczne powinny być rozpoczęte już w wieku 40 lat i powtarzane co 5 lat. U tych, u których wykonano przeszczepienia narządowe (wątroby lub płuc), kolonskopię należy wykonać już po przeszczepieniu i następnie powtarzać co 3 lata. Ze względu na inne ramy czasowe wyznaczające terminy badań kolonoskopowych pacjenci z mukowiscydozą nie są kwalifikowani się do badań w ramach populacyjnego programu przesiewowego i muszą być celowo kierowani przez lekarza, który odpowiednio uzasadni wskazania do badania.
Dodatkowymi małoinwazyjnymi, choć o niskiej czułości, badaniami może być wykonywanie oznaczeń obecności krwi utajonej w kale lub antygenu CA19-9.
Wczesne rozpoznawanie raka skóry
Zmiany nowotworowe skóry mogą być wcześnie zauważone przez pacjenta pod warunkiem, że zwraca on uwagę na wygląd własnej skóry. Niepokojące są pojawienie się nowych zmian lub te zachodzące w dotychczasowych znamionach – ich powiększenie się, zmiana koloru, krwawienia, bolesność, świąd itp. Wówczas konieczna jest kontrola dermatologiczna i dokładna ocena wyglądu zmiany w badaniu określanym dermatoskopią, a w wypadku zmian podejrzanych o możliwy charakter nowotworowy powinno dojść do ich chirurgicznego usunięcia wraz z badaniem histopatologicznym.
W Polsce w wybranych przychodniach POZ był prowadzony pilotażowy program profilaktyki raka skóry kierowany do wszystkich pacjentów w wieku 15–49 lat, którzy zaobserwowali u siebie niepokojące zmiany, pacjentów w wieku 50–64 lat oraz aktywnych zawodowo pacjentów w wieku >65 lat. Podstawą tego programu była identyfikacja niepokojących zmian skórnych dokonywana przez lekarza, ale także, a może przede wszystkim, własna ocena nieprawidłowości skórnych (samobadanie). Zaleca się, aby pacjenci regularnie (co 3 miesiące) oglądali swoją skórę, a zwłaszcza po okresach, gdy jest objęta intensywną opalenizną.
Wczesne rozpoznawanie raka piersi
Ogniska raka piersi mogą być stwierdzone w czasie badania lekarskiego piersi lub samobadania piersi przez pacjentki i określone jako nieprawidłowe guzkowate struktury różniące się spoistością od pozostałej części piersi. Samobadanie powinno być wykonywane regularnie (1 x w miesiącu) zwykle 3–5 dni po miesiączce. Badaniem o wyższej czułości jest mammografia. W Polsce prowadzony jest program badań mammograficznych obejmujący kobiety w wieku 45–74 lat. Badania są bezpłatne i mogą być powtarzane co 2 lata.
Wydaje się, że mukowiscydoza nie zwiększa istotnie ryzyka nowotworów piersi, dlatego pacjentki z mukowiscydozą mogą bez przeszkód uczestniczyć w programie populacyjnym.
Wczesne rozpoznawanie raka szyjki macicy
Rak szyjki macicy to nowotwór w dużej części związany zakażeniem HPV, stąd istotne jest przeprowadzenie w odpowiednim czasie szczepień przeciwko HPV. Metodą pozwalającą na wczesne wykrywanie zmian nowotworowych są badania cytologiczne wymazów pobieranych z szyjki macicy w czasie badania ginekologicznego. W Polsce prowadzony jest bezpłatny program badań przesiewowych dla kobiet w wieku 25–64 lat. Badania powtarza się metodą tradycyjną co 3 lata lub łącznie z oznaczeniem obecności HPV co 5 lat.
Pacjentki z mukowiscydozą – z racji tego, że ich choroba nie wpływa na częstość występowania raka szyjki macicy –mogą uczestniczyć w programie badań populacyjnych.
Wczesne rozpoznawanie raka jądra
Nowotwory jądra występują najczęściej u młodych mężczyzn (wiek 20–39 lat). Wczesne rozpoznanie raka jądra opiera się wyłącznie na badaniu przedmiotowym z oceną wielkości jąder. W praktyce wiadomo, że jest ono rzadko wykonywane, chyba że pacjent zgłosi lekarzowi swoje zaniepokojenie bolesnością lub powiększeniem się jednego z jąder. Nie ma innych niż samobadanie metod umożliwiających wczesne wykrycie nowotworu. Nie istnieją dane wskazujące na wyższą częstość nowotworów jądra u pacjentów z mukowiscydozą, ale tak jak w populacji ogólnej należy zalecać samobadanie od zakończenia okresu pokwitania. Należy je wykonywać regularnie (np. raz w miesiącu), gdyż wtedy możliwe jest zauważenie nawet drobnych zmian.
Wczesne rozpoznawanie raka prostaty
Rak prostaty rozpoznawany jest obecnie u większości pacjentów we wczesnej fazie bezobjawowej na podstawie nieinwazyjnego oznaczenia stężenia PSA we krwi. Badanie to wchodzi w zakres badań rozszerzonych, jakie może zlecić bezpłatnie lekarz POZ w ramach programu Ministerstwa Zdrowia pod nazwą „Moje zdrowie – bilans zdrowia osoby dorosłej”. PSA może być oznaczane co 3 lata, począwszy od 50. roku życia. Wydaje się, że nie ma uzasadnienia, aby u pacjentów z mukowiscydozą stosować inne zasady i przyspieszać wykonanie oznaczenia PSA.
Wczesne rozpoznawanie raka przełyku
Rak przełyku występuje rzadko, ale ujawnia się dopiero w stadium zaawansowanym. Jedną z możliwych etiologii tego nowotworu jest, podobnie jak w przypadku raka szyjki macicy, zakażenie wirusem HPV, dlatego powinno się stosować odpowiednią profilaktykę i szczepienie anty-HPV. U pacjentów z mukowiscydozą istnieje większa niż w populacji ogólnej częstość refluksów żołądkowo-przełykowych i ich następstwa w postaci przełyku Barretta, ale nie wykazano, żeby w istotny sposób wpływało to na częstość i przebieg nowotworów przełyku.
Choroba może być wykryta w czasie badania endoskopowego. Nie opracowano jednak żadnej strategii populacyjnej wczesnego wykrywania nowotworów przełyku, nie ma więc wytycznych dotyczących wieku, w jakim należy rozpocząć badania, ani też częstości wykonywania gastroskopii. Autorowi pracy wydaje się racjonalne, aby gastroskopie wykonywać równoczasowo z kolonoskopią, szczególnie jeżeli kolonoskopia wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym.
Wczesne rozpoznawanie raka trzustki
Nowotwory trzustki w populacji ogólnej są rzadkie, dlatego nie ma populacyjnych strategii wczesnego ich wykrywania. Publikowano prace wskazujące, że częstość tego nowotworu u pacjentów z mukowiscydozą jest 5–10 razy wyższa niż w zdrowiej populacji. Te obserwacje uzasadniają regularne wykonywanie u pacjentów z mukowiscydozą badań umożliwiających wczesne wykrycie niepokojących zmian w trzustce, takich jak USG brzucha i oznaczenie antygenu CA19-9. U chorych z mukowiscydozą należy je wykonywać od 40. roku życia i powtarzać co 2–3 lata, a u pacjentów po przeszczepieniach narządowych badania przesiewowe rozpoczyna się natychmiast po przeszczepieniu i powtarza co 1–2 lata.
W przypadku stwierdzenia niepokojących zmian można wykonać cholangiopankreatografię w rezonansie magnetycznym lub endoskopową ultrasonografię. Ostatnie badanie to zabieg inwazyjny, dlatego powinno być wykonywane z rozwagą i jedynie w uzasadnionych przypadkach.
Wczesne rozpoznawanie raka wątroby
Rak wątroby jest rzadkim nowotworem, do którego predysponować może marskość wątroby. U pacjentów z mukowiscydozą ta choroba nowotworowa występuje 1,5–2 razy częściej niż w ogólnej populacji. Podobnie jak w przypadku raka trzustki nie ma populacyjnego programu wczesnego wykrywania raka wątroby, a badania umożliwiające jego wczesne wykrycie są po części takie same: USG brzucha, oznaczenie antygenu CA19-9. Swoistym dla raka wątroby markerem nowotworowym jest alfa-fetoproteina (AFP) oznaczana we krwi. Badaniami drugiego rzutu są: cholangiopankreatografia w rezonansie magnetycznym i endoskopowa ultrasonografia. Badania przesiewowe w kierunku nowotworu wątroby zaleca się w tym samym reżimie czasowym co badania przesiewowe w kierunku raka trzustki. Należy je rozpoczynać w 40. roku życia i następnie powtarzać co 2–3 lata, a u pacjentów po przeszczepieniach narządowych przesiew rozpoczyna się zaraz po przeszczepieniu i powtarza co 1–2 lata.
Koordynacja profilaktyki i badań przesiewowych
Wszystkim nowotworom nie da się zapobiec i wszystkich nowotworów nie da się rozpoznać wcześnie. Stosowanie opisanych wyżej metod może jednak przynieść skutek w postaci zmniejszenia częstości chorób nowotworowych lub dzięki wczesnemu rozpoznaniu poprawić wyniki ich leczenia. Metody te obejmują różnorodne działania: odpowiedni styl życia, unikanie substancji toksycznych, szczepienia ochronne, samobadanie, badania obrazowe oraz laboratoryjne krwi (ryc. 2). Aby były skuteczne, metody te muszą być używane w odpowiednim czasie, a wyniki wykonanych badań powinny być odpowiednio interpretowane. Wymaga to z jednej strony edukacji pacjentów, z drugiej strony zaangażowania lekarzy prowadzących leczenie pacjentów z mukowiscydozą.
Ryc. 2. Zalecenia dotyczące działań profilaktycznych i pozwalających na wczesne rozpoznanie chorób nowotworowych w kolejnych latach życia osób z mukowiscydozą. Istotny jest czas rozpoczęcia i częstotliwość wykonywania. Czas zakończenia jest umowny i może być modyfikowany w zależności od sytuacji zdrowotnej pacjenta
Wydaje się, że u dzieci i młodzieży działania mające na celu profilaktykę nowotworów powinny być prowadzone przez lekarzy pulmonologów, którzy potwierdzą objęcie pacjenta profilaktyką zakażenia HBV, w odpowiednim czasie pokierują na szczepienie anty-HPV, będą zwracali uwagę rodzicom na konieczność odpowiednich trybu życia i diety, a także na nienarażanie się na promienie UV, dym tytoniowy i wziewne substancje toksyczne. W tym okresie będzie też wyrabiany nawyk regularnych kontroli lekarskich i wykonywania zlecanych przez lekarzy badań dodatkowych.
U pacjentów dorosłych mukowiscydoza najprawdopodobniej będzie miała łagodniejszy niż dotychczas przebieg, ale nadal będzie to postępująca choroba płuc, wymagająca stałej opieki pulmonologicznej. Z tego powodu ciężar nadzoru nad prowadzeniem programów wczesnego rozpoznawania nowotworów spocznie na lekarzach Podstawowej Opieki Zdrowotnej działających w ramach prowadzonego przez Ministerstwo Zdrowia programu „Moje zdrowie – bilans zdrowia osoby dorosłej”. Program przeznaczono dla osób od 20. roku życia bez górnej granicy wieku. Świadczenie obejmuje przeprowadzenie ankiety dotyczącej indywidualnej sytuacji zdrowotnej pacjenta i następnie okresowe badania oraz podsumowanie ich wyników w formie indywidualnego dla każdego pacjenta planu zdrowotnego. Rolą lekarzy pulmonologów będzie przekazywanie pacjentom z mukowiscydozą informacji o konieczności uczestniczenia w tym programie, a także przypominanie o konieczności wcześniejszego niż w ogólnej populacji rozpoczynania badań przesiewowych w kierunku nowotworów przewodu pokarmowego.
Bibliografia
- Archangelidi O., Cullinan P., Simmonds N.J. i in. Incidence and risk factors of cancer in individuals with cystic fibrosis in the UK; a case-control study. J.Cystic Fibrosis 2021; 6: 22.
- https://www.gov.pl/web/zdrowie/bezpłatne-programy-profilaktyczne
- https://pacjent.gov.pl/aktualnosc/Męska sprawa-profilaktyka-raka-prostaty-i-jąder
- Yamada A., Komaki Y., Komak F. i in. Risk of gastrointestinal cancers in patients with cystic fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol 2018, 19: 758–767.