Fizjoterapia chorych na mukowiscydozę w czasie zaostrzeń

Przebieg mukowiscydozy może charakteryzować się różną dynamiką. Jedni żyją spokojnie kilka lat, inni zmagają się z częstymi zaostrzeniami choroby oskrzelowo-płucnej. W każdej sytuacji fizjoterapeuci starają się zapewnić optymalną opiekę pacjentowi, biorąc pod uwagę istniejące warunki, możliwości, a także preferencje pacjenta. Obecnie dysponujemy szeregiem różnych metod pozwalających dobierać model postępowania do aktualnego stanu pacjenta i modyfikować go wraz z pogłębianiem się zmian w obrębie układu oddechowego. Szczególnym czasem poszukiwania adekwatnych do nowych potrzeb działań jest stan zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej. W związku z brakiem wystarczających dowodów świadczących o przewadze jednej metody drenażowej nad innymi, mamy duże pole wyboru i możemy podejść do każdego pacjenta indywidualnie. Jako osoby, które często i regularnie kontaktują się z podopiecznymi, mamy też możliwość dostrzegania wczesnych niepokojących oznak nadchodzącego pogorszenia. To może (choć nie istnieją wystarczające dane, aby uznać to za pewnik) pomóc spowolnić lub złagodzić postęp zmian i ograniczyć liczbę zaostrzeń. Badania wykazały, że drenaż ma przynajmniej krótkotrwały wpływ na transport wydzieliny w płucach osób chorych na mukowiscydozę, a fizjoterapia klatki piersiowej może wpływać na parametry takie jak np. LCI (ang. Lung clearence index, indeks klirensu płuc1). Według ECFS best practice guidelines z 2018 r. fizjoterapeuci muszą znać wszystkie rekomendowane metody i ich ograniczenia, a fizjoterapia powinna być elementem multidyscyplinarnej opieki w zaostrzeniach. W wytycznych Physiotherapy for cystic fibrosis in Australian and New Zeland: a clinical practice guideline czytamy m.in., że:

• drenaż powinien być stosowany przez całe życie chorego,
• aktywny cykl oddechowy jest efektywną formą drenażu i może być stosowany przez chorych z ostrą i przewlekłą chorobą płuc niezależnie lub w połączeniu z innymi technikami,
• PEP, oscylacyjny PEP i drenaż autogeniczny są efektywnymi formami drenażu, które mogą być stosowane niezależnie,
• drenaż ułożeniowy w pozycjach z głową w dół nie powinien być rutynowo stosowany u niemowląt i pacjentów w każdym wieku z podejrzewanym lub zdiagnozowanym GOR (ang. Gastroesophageal reflux, refluks żołądkowo-przełykowy),
• zmodyfikowany drenaż ułożeniowy jest zalecany u dzieci i pacjentów,
  u których aktywny udział w drenażu jest niemożliwy,
  ćwiczenia fizyczne mogą być używane do oderwania wydzieliny, osiągnięcia krótkoterminowej poprawy funkcji oddechowych i poprawy ewakuacji wydzieliny.

Największą siłę mają zalecenia dotyczące aktywności fizycznej. Wiadomo też, że jako uzupełnienie drenażu aktywność fizyczna poprawia zmienne takie jak FEV1 w stosunku do samego drenażu. Nie jest jednak jasne, czy można zastąpić aktywnością drenaż. Dane z badań, którymi dysponujemy, są w tej kwestii niejednoznaczne.

Jednym z ważnych wyzwań w postępowaniu rehabilitacyjnym jest intensyfikacja działań przed pojawieniem się zaostrzenia. Kiedy mamy podejrzenie, że stan pacjenta będzie się pogarszać, możemy zwiększyć częstotliwość wykonywania drenaży i ich intensywność (w sytuacji kiedy stan chorego nie pozwala na wykonywanie intensywnych i długich ćwiczeń, sesje mogą być krótsze, za to częstsze – tak też postępujemy, kiedy do zaostrzenia już doszło i pacjent ma duże ilości wydzieliny do usunięcia). W każdym momencie pracy z pacjentem możemy też zmieniać metody pracy zależnie od naszej aktualnej wiedzy, preferencji pacjenta, jego możliwości, zdolności do współpracy oraz czasu i sprzętu jakim dysponujemy.

W trakcie zaostrzenia kładziemy szczególny nacisk na higienę sprzętu, częstotliwość wykonywania drenażu, regularność, odpowiednio długie przerwy, korelację drenażu z lekami. Zależnie od występujących objawów rozważamy odejście od metod oscylacyjnych. Zwracamy uwagę na:

• ilość wydzieliny,
• gęstość wydzieliny,
• kolor wydzieliny,
• zapach wydzieliny,
• zmęczenie pacjenta,
• ilość (jakość) kaszlu,
• skutki uboczne działania leków (np. bóle stawów),
• duszność,
• zaburzenia snu (desaturacja w czasie snu?),
• utratę apetytu i masy ciała,
• wyniki badań spirometrycznych (i innych).

Zmiany, które obserwujemy w czasie zaostrzenia, wpływają na to jak mamy prowadzić fizjoterapię i choć nie ma jednej słusznej drogi wspierania pacjenta, to istnieje szereg wytycznych, którymi możemy się wspomagać.

Jedna z ważniejszych zasad mówi, że nie należy przerywać drenażu z powodu zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej. Przerwanie drenażu i zmniejszenie aktywności fizycznej przy nadprodukcji wydzieliny wywołanej zaostrzeniem może prowadzić do zwiększenia zalegań. To ułatwia namnażanie się drobnoustrojów chorobotwórczych i prowadzi do pogorszenia stanu pacjenta i eskalacji zaostrzenia choroby. Tu zamyka się koło, bo pacjent ma mniej sił i staje się mniej aktywny i proces postępuje.

W czasie zaostrzenia jeszcze ważniejsze niż na co dzień jest unikanie nieefektywnego, napadowego kaszlu. Ćwiczenia nie mogą prowadzić do dużego zmęczenia pacjenta, mimo to zmniejszenie aktywności nie jest wskazane – można za to wydłużać przerwy, zmniejszać intensywność i skracać serie, ale zwiększać częstotliwość.

Niestety, w niektórych sytuacjach pojawiają się powikłania wymagające dodatkowej modyfikacji postępowania. W mukowiscydozie najczęściej takimi zdarzeniami są krwioplucia i odma opłucnowa.

W przypadku występowania niektórych powikłań mamy do dyspozycji pewne wskazówki jak modyfikować postępowanie.

Krwioplucie

Zależnie od intensywności krwioplucia różne będą sposoby reagowania. Kiedy mamy do czynienia z pojedynczymi „nitkami” krwi, obserwujemy pacjenta, unikamy dużych zmian ciśnienia, intensywnego kaszlu. Wytyczne australijskie zalecają w przypadku pierwszego epizodu lekkiego krwioplucia unikanie intensywnego kaszlu, zrezygnowanie z techniki highPEP, unikanie pozycji niskich oraz zapewnienie wsparcia i edukacji pacjenta. Jeśli epizody są powtarzalne, autorzy proponują kontynuować dotychczasowe praktyki.

Jeśli krwioplucie jest umiarkowane (tu między 50 a 250 ml/24 godz.), unikamy technik wykorzystujących dodatnie ciśnienie wydechowe (oscylacyjnych i nieoscylacyjnych) przez 24–48 godz. po ustąpieniu krwawienia. Ostrożnie pozycjonujemy pacjenta. Przypominamy, by unikał intensywnego kaszlu. Przez 24–48 godz. po ustąpieniu krwawienia pacjent nie powinien wykonywać intensywnego wysiłku. Dbamy o efektywność drenażu (ewakuacja wydzieliny dopiero po przesunięciu jak największej jej ilości do dużych oskrzeli). Zachęcamy do spacerowania, jeśli to możliwe.

Gdy krwioplucie jest obfite, zapewniamy odpowiednią ilość tlenu. Po zatrzymaniu krwawienia stopniowo wracamy do poprzedniego reżimu (zależnie od tego, w jaki sposób było zatrzymane krwawienie i w porozumieniu z lekarzem prowadzącym).

W każdej z wymienionych sytuacji pacjent powinien mieć zapewnione wsparcie.

Odma opłucnowa

W przypadku wystąpienia odmy opłucnowej nie stosujemy technik z dodatnim ciśnieniem wydechowym. Pacjent powinien unikać kaszlu i nie dźwigać 2 tygodnie po odbarczeniu odmy.
Każdy fizjoterapeuta powinien zgodnie z najnowszą wiedzą dobrać optymalne techniki pracy z pacjentem w czasie zaostrzenia.

Wielu pacjentów potrzebuje w codziennej rutynie szczególnej dbałości o inne aspekty ich życia – 43–94% chorych doświadcza bólu pleców, zdarzają się też bóle stawów. Chorzy na mukowiscydozę narażeni są na zmniejszenie gęstości kości. W związku z tego typu obciążeniami w wywiadzie, nie wszystkie techniki mogą być stosowane u każdego pacjenta. Na przykład drenaż autogeniczny wspomagany rękami terapeuty lub taśmami, wykorzystujący pracę z małymi objętościami powietrza, może być w takich sytuacjach niebezpieczny. Za to drenaż autogeniczny prowadzony bez wspomagania (bez ucisków) sprawdzi się prawdopodobnie rewelacyjnie – pod warunkiem akceptacji i możliwości współpracy ze strony pacjenta.

Dziecko, które jeszcze nie jest w stanie skoncentrować się na 10 wydechach, nie da rady przez np. 6–9 min prowadzić sesji drenażu autogenicznego wymagającego skupienia i nieprzerywania zleconego zadania. Za to konkretna liczba wydechów z użyciem sprzętów typu PEP i konkretna przewidywalna kolejność ćwiczeń mogą zdziałać u niego więcej, niż na siłę prowadzony aktywny cykl oddechowy albo drenaż bazujący na zmniejszonych objętościach.

Techniki dostępne dla pacjentów z mukowiscydozą wymagają różnego zaangażowania ze strony chorego. Najmniej „wkładu własnego” potrzeba w drenażu ułożeniowym, HFCWO (ang. Highfrequency chest wall oscillation, technika drenażowa wykorzystująca zmiany ciśnienia w urządzeniu drenażowym do wywoływania drgań wysokiej częstotliwości przenoszonych przez kamizelkę drenażową na klatkę piersiową pacjenta) i oklepywaniu. Najwięcej w drenażu autogenicznym i aktywnym cyklu oddechowym. Pacjenci w trakcie zaostrzeń mogą mieć mniej sił na podjęcie aktywności, dlatego czasem przechodzi się wtedy na techniki wymagające mniej pracy chorego. Metody drenażowe wymagające zaangażowania chorego pomagają mu poznać lepiej jego możliwości i „poczuć”, co i kiedy mu pomaga – stąd często bardzo dobre efekty pracy osiągamy z dobrze współpracującymi dorosłymi pacjentami, którzy potrafią już „słuchać” swojego organizmu.

Kiedy zmiany chorobowe są bardzo zaawansowane i każde kolejne zaostrzenie jest olbrzymim wysiłkiem, możemy wprowadzać techniki rozluźniające i relaksacyjne. Pomagamy pacjentowi planować dzień tak, by mógł ja najlepiej gospodarować swoją energią. Możemy dostosowywać aktywności dnia codziennego pacjenta do jego możliwości i potrzeb. Często wystarczy mała podpowiedź – stołek pod prysznicem, schodki przy wannie, krzesła w kluczowych miejscach w domu.

Do dziś dnia nie ma jednej idealnej formy pracy z pacjentem. Bycie elastycznym w doborze technik może pomóc odkryć te najefektywniejsze u danego podopiecznego, a uważność na potrzeby pacjenta i zmiany jego stanu psychofizycznego pozwolą podążać za rozwojem choroby.