Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie jest jednym z niezbędnych elementów leczenia choroby. W codziennej praktyce często bywa nie lada wyzwaniem, szczególnie kiedy pacjentowi brakuje apetytu, niechętnie próbuje nowych smaków, ma infekcję lub jest w trakcie leczenia zaostrzenia w warunkach szpitalnych.
Wymagania kaloryczne diety dla chorego z mukowiscydozą bywają czasami na tyle wysokie (do 2 razy większe niż zdrowego rówieśnika), że trudno jedynie posiłkami pokryć właściwą ilość energii.
Codzienne deficyty w kaloryczności diety oraz innych makroskładników (białek, tłuszczów, węglowodanów), skutkują brakiem przyrostów lub spadkiem masy ciała. Zgodnie z najnowszymi zaleceniami żywieniowymi Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy 1, modyfikacje dietetyczne wraz z doustnymi odżywkami powinny być stosowane, kiedy nastąpił spadek masy ciała w ciągu 2–4 miesięcy, lub jest brak przyrostu masy ciała w ciągu 2 ostatnich miesięcy, lub BMI pacjenta mieści się pomiędzy 50 a 10 centylem.
Oczywiście decyzję o momencie włączenia doustnych odżywek należy zawsze skonsultować z lekarzem lub dietetykiem w celu jak najbardziej optymalnego dopasowania produktu, dawki, czasu stosowania oraz ewentualnej dawki enzymów. Na polskim rynku znajduje się wiele doustnych preparatów odżywczych zwanych potocznie „odżywkami”, które mają za zadanie pomagać w utrzymaniu diety w mukowiscydozie. Od września 2015 r. na krajowym rynku pojawił się na liście refundacyjnej Fortimel Max – kompletna dieta wysokokaloryczna przeznaczona dla chorych z mukowiscydozą. Charakteryzuje się zwiększoną ilością kalorii, białka, tłuszczu, witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, nawet w porównaniu do „zwykłego” Nutridrinka. Porównanie zestawiono w tabeli 1. Dodatkowo 300 ml Fortimelu Max zawiera 720 mg NaCl, co stanowi około 50% dobowego zapotrzebowania na dodatkową suplementację NaCl u chorych z CF powyżej 11 r.ż.
W celu efektywnego wykorzystania preparatu musimy pamiętać kilku ważnych aspektach, m.in.:
- 1 butelka Fortimelu Max zawiera 300 ml, a nie 200 ml.
- Zgodnie z zaleceniami producenta preparat powinien być stosowany od 6. roku życia, ale w praktyce klinicznej może być wykorzystywany od około 4–5 roku życia, TYLKO pod nadzorem i za zgodą lekarza lub dietetyka!
- Po otwarciu preparat należy przechowywać w lodówce – do 24 godz.
- Dawkowanie powinno być ustalone indywidualnie, często zbyt duża jednorazowa dawka np. 150 czy 200 ml, może nie być dobrze tolerowana, dlatego w celu wykształcenia dobrej akceptacji warto wprowadzić na początek mniejsze dawki np. po 50 ml.
- U młodszych dzieci może sprawdzić się podawanie preparatu strzykawką lub w „kieliszku” jako lekarstwo czy syrop.
- Warto, aby dawki były dopasowanie do codziennego rytmu pacjenta np. 2 x po śniadaniu (50 ml) i obiedzie (100 ml) + 1 x po kolacji (150 ml).
- Przykładowe stosowane ilości Fortimelu Max przedstawiono w tabeli 2.
- Mniejsze podzielone dawki na 5 x 50 ml mogą być stosowane również w grupie nastoletniej, jeżeli będzie to chętniej akceptowane przez pacjenta.
- Ustalenie odpowiedniej dawki, akceptowanej przez pacjenta (co zapewni regularne stosowanie!) jest niezbędne również w celu dopasowania odpowiedniej ilości enzymów. Dlatego zalecona dawka powinna być zawsze dokładnie odmierzona (za pomocą miarki – nie „na oko”). W sytuacji wypijania większej (lub mniejszej) ilości niż zalecana mogą pojawić się bóle brzucha wynikające z nieodpowiednio dopasowanej dawki enzymów trzustkowych. W tabeli 3. zestawiono wartości odżywcze różnych dawek preparatu.
- Nie ma jednej uniwersalnej dawki enzymów trzustkowych stosowanych do odżywek. Ilość enzymów może się różnić nie tylko u poszczególnych pacjentów, ale również w zależności od czasu podaży, np. czy bezpośrednio po posiłku, czy też oddzielnie np. jako zamiennik „przekąski” w szkole. Przeciętnie do oddzielnie wypijanej porcji 150 ml wymagane są 2–3 kapsułki Kreonu 10 000 lub 1 kapsułka Kreonu 25 000. JEDNAK odpowiednie dawki ZAWSZE muszą być dopasowane przez lekarza lub dietetyka. Bez dopasowania indywidualnej dawki enzymów, nawet regularne stosowanie preparatu może nie przynieść korzyści – czyli pacjent może np. mniej przyrastać na masie ciała oraz doświadczać bólów brzucha i (lub) luźniejszych, tłustych stolców.
- W celu urozmaicenia podawania preparatu lub mniejszej akceptacji „czystej” formy, Fortimel Max możemy podawać w innej postaci:
- Zamrożony np. z dodatkiem sezonowych owoców, pamiętać o odmierzeniu odpowiedniej ilości porcji do pudełeczek, najkorzystniej 100 ml – lub wlać do pojemnika na kostki lodu daną objętość preparatu – należy pamiętać o podaniu należnej dawki enzymów trzustkowych!
- Z dodatkiem jogurtu (serka) –najkorzystniej w porcji 50 ml, ale jeśli pacjent dobrze akceptuje połączenia, można zwiększyć do 100 ml – należy pamiętać o podaniu należnej dawki enzymów trzustkowych i dodatkowej ilości tłuszczu pochodzącego z jogurtu lub serka!
- W formie koktajlu – z dodatkiem jogurtu typu greckiego i owoców – należy pamiętać o podaniu należnej dawki enzymów trzustkowych i dodatkowej ilości tłuszczu pochodzącego z jogurtu!
- Z dodatkiem galaretki – rozpuścić galaretkę o ulubionym smaku w mniejszej ilości wody niż na opakowaniu, dodać 100–150 ml Fortimelu Max – schłodzić –należy pamiętać o podaniu należnej dawki enzymów trzustkowych!
- Pacjenci z cukrzycą w przebiegu mukowiscydozy i stosujący insulinoterapię muszą pamiętać o ilości wymienników węglowodanowych w poszczególnych dawkach preparatu Fortimel Max:
- 50 ml – 1,5 WW,
- 100 ml – 3 WW,
- 150 ml – 4,5 WW,
- 300 ml – 9 WW.
Tabela 1. Porównanie składu preparatów odżywczych
| Fortimel Max | Nutridrink „zwykły” | |
|---|---|---|
| 100 ml | ||
| Energia (kcal) | 240 | 150 |
| Białko (g) | 9,6 | 6 |
| Tłuszcz (g) | 9,3 | 5,8 |
| Węglowodany (g) | 29,7 | 18,4 |
| Witaminy | ||
| Wit. A (µg-RE) | 240 | 123 |
| Wit. D (µg) | 1,8 | 1,1 |
| Wit. E (mg alfa-µg) | 3 | 1,9 |
| Wit. K (µg) | 13 | 8 |
Tabela 2. Propozycja dawkowana Fortimelu Max w różnych grupach wiekowych
|
Opcjonalne przykładowe DOBOWE rozłożenie dawek Fortimelu Max | ||
|---|---|---|
| 6–10 lat | 10 –18 r.ż. | Powyżej 18 r.ż. |
| 3 x 50 ml | 2 x 150 ml | 1 x 300 ml |
| 4 x 75 ml | 3 x 100 ml | 2 x 150 ml |
| 5 x 60 ml | 3 x 150 ml | 3 x 150 ml |
| 1 x 150 ml | 4 x 150 ml | |
| 2 x 150 ml | ||
Tabela 3. Wartości odżywcze różnych dawek Fortimelu Max
| 50ml | 60ml | 75ml | 100ml | 150ml | 300ml | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Energia (kcal) | 120 | 144 | 180 | 240 | 360 | 720 |
| Białko (g) | 4,8 | 5,8 | 7,2 | 9,6 | 14,4 | 28,8 |
| Tłuszcz (g) | 4,7 | 5,6 | 7,0 | 9,3 | 13,9 | 27,9 |
| Węglowodany (g) | 14,9 | 17,8 | 22,3 | 29,7 | 44,5 | 89,1 |
WAŻNE!
Odżywki mają za zadanie wspomagać „leczenie” nieprawidłowego stanu odżywienia – jednak tylko regularność i prawidłowe stosowanie przyniosą pożądane efekty. Mogą zastąpić „czasowo” posiłki podczas zaostrzeń. Docelowo powinny być spójnym, zgodnym z indywidualnym rytmem pacjenta uzupełnieniem diety.
Przypisy
- Turck D., Braegger C.P., Colombo C. i wsp. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr, 2016; 35: 557–577. ↩︎
