W grupie chorób przewlekłych, do których należy mukowiscydoza, właściwe postępowanie żywieniowe jest równie istotnym ogniwem leczenia jak farmakoterapia czy opieka fizjoterapeutyczna. Ze względu na różny przebieg oraz wieloobjawowy charakter schorzenia, terapia żywieniowa zawsze powinna mieć charakter indywidualny i być skoncentrowana na zapewnieniu optymalnego rozwoju fizycznego z uwzględnieniem aktualnego stanu zdrowia i możliwości chorego. Nie podlega wątpliwości istnienie ścisłego związku pomiędzy dobrym stanem odżywienia, a poprawą funkcjonowania układu oddechowego, pokarmowego i immunologicznego, a tym samym zwiększeniem szans chorego na walkę z chorobą i dłuższe życie w lepszej kondycji. Mimo stałego postępu wiedzy i poszerzania zakresu dostępnych metod, interwencja żywieniowa często podejmowana jest zbyt późno i zamiast na zapobieganiu, skupia się na leczeniu niedożywienia – faktem jest, że znaczną część chorych na mukowiscydozę dotyka problem złego stanu odżywienia i związanych z nim konsekwencji.
Aby móc zrozumieć ogromne znaczenie właściwego sposobu żywienia w grupie dzieci chorych na mukowiscydozę, trzeba uświadomić sobie istotę tego schorzenia i wynikające z niej odmienne potrzeby żywieniowe. Po pierwsze, w wyniku zaburzeń w funkcjonowaniu układu oddechowego (przewlekłych infekcji przebiegających często z wysoką gorączką, kaszlu) i wynikającego z nich zwiększonego obciążenia dla mięśni oddechowych oraz zwiększonego wydatku tlenowego oddychania, dochodzi do wzrostu podstawowego wydatku energetycznego. Po drugie, zdolność do wykorzystania składników zawartych w pożywieniu jest mniejsza, głównie jako efekt niewydolności trzustki i związanych z nią zaburzeń trawienia i wchłaniania. Nie bez znaczenia jest też konieczność zapewnienia rezerw energetycznych w postaci tkanki tłuszczowej, które zostaną wykorzystane w okresach zaostrzeń ze strony układu oddechowego i związanego z nimi pogorszeniem apetytu. Z tych względów zapotrzebowanie energetyczne u pacjentów z mukowiscydozą może wynosić od 110% do nawet 200% w stosunku do zdrowych rówieśników.
Warto pamiętać, że najbardziej miarodajnym wskaźnikiem wystarczającego spożycia energii i składników odżywczych z dietą jest stały przyrost masy ciała. W celu prewencji niedożywienia chorych na mukowiscydozę wskazana jest dieta wysokoenergetyczna i bogatobiałkowa (Resource 2.0, Resource 2.0+fibre, Resource Protein, Resource Junior). Wyższe jest także zapotrzebowanie na tłuszcz (od 40% do nawet 50% całkowitej puli energii z diety). Całość powyższych zaleceń powinna być poparta odpowiednio dobraną suplementacją witaminową (A, D, E i K) oraz podażą enzymów trzustkowych. Kluczowe znaczenie ma w związku z tym komponowanie posiłków wyłącznie w oparciu o pełnowartościowe składniki, z wyłączeniem produktów o znikomej wartości energetycznej i odżywczej. Nierzadko jednak sprostanie powyższym wymaganiom, nawet mimo dobrego apetytu dziecka, nie jest możliwe w oparciu o zwyczajową dietę być m.in. próba zwiększenia ilości (objętości) posiłków bądź wkomponowania w nie wysokokalorycznych dodatków, takich jak oleje, masło, śmietana, mleko w proszku, miód, jaja, sery, majonez czy orzechy bądź próba zwiększenia ilości (objętości) posiłków. Przy braku skuteczności takiego postępowania konieczne może być rozważenie włączenia żywienia enteralnego – to jest przez sondę lub gastrostomię odżywczą – z wykorzystaniem wysokoenergetycznych diet przemysłowych (Isosource Energy 500 ml).
U chorych na mukowiscydozę najlepsze efekty daje prowadzenie takiej formy wsparcia żywieniowego metodą nocnej podaży diety przemysłowej drogą dojelitową, w połączeniu z utrzymaniem wysokokalorycznej diety spożywanej doustnie w ciągu dnia. Zawsze jednak przed podjęciem takiej decyzji należy wypróbować wszystkie możliwości pokrycia zwiększonych potrzeb żywieniowych drogą doustną. W tym kontekście nie można zapomnieć o szerokiej gamie specjalistycznych preparatów do podaży doustnej, dostępnych obecnie na Polskim rynku.
Produkty te mogą być zarówno uzupełnieniem codziennej diety, jak i stanowić wyłączne źródło składników odżywczych. Cechuje je różna zawartość kcal – od 1 do 1,5 kcal/100 ml w preparatach dla dzieci po ukończeniu 1. roku życia (Resource Junior 400 g, Resource Junior 200 ml oraz Peptamen Junior 400 g) do nawet 2 kcal/1 ml w produktach przewidzianych dla pacjentów powyżej 3. roku życia (Resource 2.0 i Resource 2.0 + fibre).
Ich płynna forma oraz różnorodność smakowa stanowią dodatkowe zalety, wychodząc naprzeciw różnym problemom związanym z pobieraniem pokarmu (niechęć do jedzenia, trudności w gryzieniu), jak i indywidualnym preferencjom smakowym chorych na mukowiscydozę.
