Rola fizjoterapii w leczeniu pacjentów z mukowiscydozą
Fizjoterapia stanowi istotną część kompleksowego programu leczenia osób chorych na mukowiscydozę [1]. Na podstawie przeprowadzonych dotychczas badań, analizowanych w regularnie publikowanym i aktualizowanym od 2000 r. przeglądzie systematycznym, wiemy, że istnieje wiele efektywnych technik oczyszczania dróg oddechowych, z których żadna nie wykazuje przewagi w zakresie poprawy krótkoterminowych wyników [2]. Natomiast w badaniach oceniających efekty długofalowe wykazano, że techniki angażujące pacjenta (tzw. techniki aktywne, na przykład drenaż z wykorzystaniem dodatniego ciśnienia wydechowego) zmniejszają częstość zaostrzeń w stosunku do technik bardziej pasywnych (takich jak oscylacja klatki piersiowej o wysokiej częstotliwości z wykorzystaniem kamizelki)[3]. Co istotne, fizjoterapia jest nadal obiektem zainteresowań wielu badaczy, co odzwierciedla liczba pojawiających się każdego roku publikacji. Jest także tematem poruszanym w trakcie konferencji o zasięgu krajowym i międzynarodowym. A dla zespołów medycznych aktualizowane są również wytyczne przygotowywane przez specjalistów z całego świata. Ostatnie rekomendacje, w których szeroko poruszany był temat fizjoterapii, pojawiły się pod koniec 2023 r. Autorzy wytycznych w najnowszym opracowaniu uwzględnili grupę pacjentów przyjmujących leki modulujące (tzw. leki przyczynowe) [1].
Aktualne zalecenia dotyczące fizjoterapii oddechowej
Techniki oczyszczania dróg oddechowych ewoluowały wraz z ogólnym rozwojem technologii i wiedzy na temat mechanizmów fizjologicznych warunkujących prawidłowy drenaż wydzieliny. Warto podkreślić, że badania z ostatniej dekady stały się źródłem wielu cennych informacji w tej dziedzinie. Celem technik oczyszczania jest zwiększenie klirensu śluzowo-rzęskowego i usunięcie lepkiej wydzieliny z dróg oddechowych w płucach, aby zapobiec niedrożności dystalnych oskrzelików (zaznaczonych na grafice, ryc. 1). Oczyszczenie tych najdrobniejszych oskrzelików zmniejsza obciążenie zakaźne i związane z nim skutki zapalne dla nabłonka dróg oddechowych [1, 2].
Ścisła współpraca pacjenta z fizjoterapeutą
Zgodnie z aktualnym standardem leczenia fizjoterapia ukierunkowana na oczyszczanie dróg oddechowych powinna zostać wdrożona w momencie rozpoznania choroby i indywidualnie zaplanowana wspólnie z fizjoterapeutą (m.in. powinno się ustalić liczbę i czas trwania zabiegów wykonywanych w ciągu doby) [1]. Aby efektywnie wspomóc proces oczyszczania dróg oddechowych z wydzieliny, należy bazować na mechanizmach fizjologicznych warunkujących ten proces i dobierać określone techniki fizjoterapii. To oznacza, że np. podczas używania urządzenia z dodatnim ciśnieniem wydechowym (m.in. Pari PEP System S z maską) powinno się stosować niższe ciśnienie wydechowe u niemowląt niż u dzieci starszych i osób dorosłych. Prowadzenie fizjoterapii wspomagającej oczyszczanie drzewa oskrzelowego zmienia się w trakcie życia pacjenta, dlatego też wymagane i zasadne są systematyczne konsultacje z fizjoterapeutą (chodzi o wspólne ustalenie celów i zasad prowadzenia fizjoterapii). Niejednokrotnie, w zależności od zmieniającej się sytuacji chorego, konieczne jest wprowadzanie różnych modyfikacji i weryfikowanie wcześniejszych założeń. Wydaje się, że najlepszym rozwiązaniem byłaby możliwość prowadzenia dla chorych rehabilitacji w ośrodku leczenia mukowiscydozy lub zajęć z fizjoterapeutą pracującym z pacjentem od kilku lat (np. w ramach programu fizjoterapii domowej). Daje to bowiem możliwość przeprowadzenia krytycznej analizy fizjoterapii stosowanej w konkretnym odcinku czasu [1].
Jak najszybsze usamodzielnienie się pacjenta
Bardzo istotne jest, aby już od dziecka uczyć chorych tego, jak pracuje układ oddechowy, na czym polega istota zaburzeń związanych z chorobą, jak monitorować objawy i oceniać wydzielinę z dróg oddechowych. Niezwykłą wagę ma to, aby chorzy jak najwcześniej zaczęli dostosowywać techniki oczyszczania do swoich możliwości i wykonywali fizjoterapię samodzielnie. Większość proponowanych technik dziecko może wykonać samo już w wieku 8 lat. Warunkiem jest odpowiednio wcześnie wdrożona, systematyczna edukacja. Poszczególne zadania związane z prowadzeniem regularnej fizjoterapii mogą być podzielone pomiędzy rodziców i dzieci (szczególnie w wieku 8–18 lat). Postawę fizjoterapeuty powinna charakteryzować otwartość i zrozumienie potrzeb zarówno pacjentów, jak i rodziców. To pomaga w ustaleniu wspólnych celów i jest solidnym fundamentem w budowaniu motywacji, która odgrywa wielką rolę w procesie leczenia. Osoba chora powinna brać czynny udział w dyskusji i w podejmowaniu decyzji. Ma to ogromny wpływ na przestrzeganie zaleceń dotyczących stosowania zabiegów. Regularne konsultacje powinny koncentrować się na ciągłej optymalizacji procesu leczenia, aby dostosowywać go do zmieniających się potrzeb [1].
Stworzenie indywidualnego modelu fizjoterapii
Osoby wkraczające w dorosłość należy zachęcać do samodzielnego zarządzania swoim modelem stosowania technik oczyszczania dróg oddechowych. Taki indywidualny plan zarządzania powinien być: delikatny, skuteczny, motywujący i samowystarczalny (ang. GEMS – gentle, efficient, motivating, self-supporting), czyli spójny z etyką.
Powinien także obejmować:
- aktywność fizyczną i ćwiczenia odpowiednio dobrane do wieku (ryc. 2),
- edukację ukierunkowaną na kształtowanie umiejętności prowadzenia fizjoterapii w okresie stabilnym choroby i umiejętności rozpoznania zaostrzenia,
- edukację ukierunkowaną na modyfikowanie fizjoterapii w trakcie zaostrzenia oraz po ustąpieniu zaostrzenia [1].
Okres po ustąpieniu zaostrzenia będzie wymagał modyfikacji dotyczącej częstotliwości i poziomu intensywności aktywności fizycznej. Indywidualizacja i łączenie technik oczyszczania dróg oddechowych może zwiększyć ich skuteczność i poprawić przestrzeganie zaleceń.
Fizjoterapia a ćwiczenia fizyczne
Bardzo ważnym pytaniem, które zadawało sobie wielu badaczy wychodzących naprzeciw potrzebom chorych na mukowiscydozę, było to, czy regularne ćwiczenia mogą zastąpić techniki oczyszczania drzewa oskrzelowego. Obecnie ze względu na brak dostatecznej liczby dowodów eksperci nie rekomendują takiej zmiany. Co ważne, to stanowisko dotyczy zarówno osób stosujących modulatory, jak i pacjentów skąpoobjawowych, czyli takich, którzy odkrztuszają niewielkie ilości plwociny [1, 4]. Wykonywanie fizjoterapii oddechowej jest więc niezastąpione, a szczególnie ważne podczas zaostrzenia, gdyż wówczas dochodzi u chorych do zwiększenia ilości plwociny, a jednocześnie do utraty sił do ćwiczeń. Wtedy chorzy powinni zwracać szczególną uwagę na to, aby prawidłowo wykonywać techniki oczyszczania dróg oddechowych.
Fizjoterapia w dobie leczenia przyczynowego
Osoby mające dostęp do terapii modulatorami CFTR, u których najczęściej znacznie zmniejsza się produktywność kaszlu i ilość wydzieliny, często samodzielnie rezygnują z fizjoterapii. Dotyczy to chorych na całym świecie. Stanowisko ekspertów w tym zakresie jest zgodne i podkreśla potrzebę stosowania technik oczyszczania drzewa oskrzelowego u osób korzystających z terapii modulatorami CFTR.Nieznane są bowiem długotrwałe skutki działania modulatorów na przewlekłe zakażenie dróg oddechowych i zaostrzenia. Warto zaznaczyć, że specjaliści zakładają możliwość wprowadzania określonych modyfikacji w plan fizjoterapii, np. redukcję czasu i częstotliwości wykonywania fizjoterapii w stosunku do tej prowadzonej przed wdrożeniem leczenia modulatorami [1, 4]. Co ważne, takie zmiany koniecznie należy ustalić wspólnie z fizjoterapeutą po przeanalizowaniu całej historii choroby, a głównie po ocenie stanu płuc pacjenta [4]. Dotyczy to także okresu przed rozpoczęciem terapii (ryc. 3). W IGiChP w Rabce-Zdroju osobom korzystającym z terapii modulatorami rekomendujemy i proponujemy kontynuację technik oczyszczania dróg oddechowych, a modyfikacje fizjoterapii wprowadzamy po długofalowej obserwacji.
W wypadku pacjentów pediatrycznych stosujących modulatory badacze zastanawiają się przede wszystkim nad dwoma zagadnieniami: po pierwsze nie ma dowodów uzasadniających możliwość odstawienia mukolityków, po drugie nie ma danych dotyczących efektów długofalowych stosowania modulatorów i ich wpływu na klirens śluzowo-rzęskowy. Pytania obecnie często zadawane przez lekarzy to: „Czy zmiany, które pojawiły się już w drogach oddechowych u pacjentów pediatrycznych, są odwracalne?” oraz: „Czy zmiany, które spowodowały uszkodzenie narządów już w okresie płodowym, co jest częstym zjawiskiem w mukowiscydozie, są odwracalne po rozpoczęciu terapii?” [4].
U pacjentów dorosłych stosujących modulatory najczęściej obserwuje się zmniejszenie ilości odkrztuszanej wydzieliny. Jednak zmiany w płucach, które powstały przed terapią lekami przyczynowymi (np. rozstrzenie oskrzeli), są zmianami nieodwracalnymi, dlatego wdychanie zanieczyszczeń nadal powoduje gromadzenie się ich w zniszczonych rzęskach (rzęski to małe wypustki odpowiedzialne za wyłapywanie wdychanych drobnoustrojów i przesuwanie wydzieliny w kierunku tchawicy). U osób ze skąpą ilością wydzieliny, w celu zapobiegania infekcjom, proponowane jest kontynuowanie fizjoterapii oddechowej z wykorzystaniem technik oczyszczania dróg oddechowych, aby wspomóc tzw. klirens śluzowo-rzęskowy [4].
Według ankiety, którą przeprowadzono w trakcie wykładu na ostatniej konferencji międzynarodowej na temat mukowiscydozy (ECFS) w czerwcu 2024 r. w Glasgow, większość fizjoterapeutów pediatrycznych zadeklarowała, że u pacjentów bezobjawowych wdraża techniki oczyszczania drzewa oskrzelowego przynajmniej raz dziennie. Spośród 80 fizjoterapeutów biorących udział w ankiecie tylko 5% z nich oświadczyło, że u bezobjawowych niemowląt nie wdraża technik oczyszczania drzewa oskrzelowego (szczegóły przedstawiono na wykresie, ryc. 4) [4].
Z naszych obserwacji i rozmów z fizjoterapeutami z różnych ośrodków leczenia mukowiscydozy w Polsce wiemy, że u pacjentów bezobjawowych najczęściej jest wprowadzana rehabilitacja oddechowa. W IGiChP w Rabce-Zdroju u tej grupy pacjentów wprowadzamy fizjoterapię o różnym stopniu intensywności, co ustalamy indywidualnie w zespole medycznym i uzgadniamy z opiekunem pacjenta.
Podsumowanie
Według ostatnich wytycznych i wniosków pokonferencyjnych zaleca się, aby każdy pacjent z mukowiscydozą od chwili rozpoznania choroby (najczęściej w okresie niemowlęcym) stosował techniki oczyszczania dróg oddechowych [1, 4]. Zakłada się, że być może osoby, które szczególnie dobrze odpowiadają na terapię lekami modulującymi, potrzebują modyfikacji indywidualnego programu rehabilitacji, ale zawsze wymaga to konsultacji z fizjoterapeutą i dokładnej analizy historii choroby [4].
Natomiast fizjoterapeuci powinni pamiętać o tym, aby w dalszym ciągu dokonywać przeglądu aktualnej i rzetelnej literatury oraz koncentrować się szczególnie na długoterminowych efektach wprowadzanych terapii [4].
Bibliografia
- Southern K.W. i in. Standards for the care of people with cystic fibrosis; establishing and maintaining health. J Cyst Fibros. Jan 2024; 23 (1): s. 12–28; doi: 10.1016/j.jcf.2023.12.002. Epub 2023 Dec 21. PMID: 38129255.
- Warnock L. i in. Airway clearance techniques compared to no airway clearance techniques for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. Apr 2023; 12; 4 (4): CD001401; doi: 10.1002/14651858.CD001401.pub4. PMID: 37042825; PMCID: PMC10091803.
- McIlwaine M.P. i in. Long-term multicentre randomised controlled study of high frequency chest wall oscillation versus positive expiratory pressure mask in cystic fibrosis. Thorax. Aug 2013; 68 (8): s. 746–751; doi: 10.1136/thoraxjnl-2012-202915. Epub 2013 Feb 13. PMID: 23407019.
- Materiały z konferencji ECFS 2024 Glasgow oraz szkoleniowe PhySIIG Accreditation Airway Clearance Course.
