W związku z postępem medycyny w diagnostyce i leczeniu mukowiscydozy, obserwujemy zarówno wydłużenie, jak i poprawę jakości życia chorych. Wobec tych pozytywnych zmian oczekiwania naszych pacjentów również ulegają modyfikacji. Coraz więcej kobiet chorych na mukowiscydozę deklaruje chęć posiadania dzieci. Badania sprzed 10 laty pokazały, że 72% kobiet i 85% mężczyzn chorujących na tę chorobę deklaruje chęć posiadania potomstwa.
W pierwszej kolejności warto wyjaśnić, dlaczego u kobiet z mukowiscydozą obserwuje się zaburzenia płodności. W narządach płciowych i drogach rodnych kobiet białko CFTR odgrywa istotną rolę w utrzymaniu odpowiedniej gęstości płynu, a zatem u chorych na mukowiscydozę śluz, który wypełnia drogi rodne, szczególnie szyjkę macicy, jest zagęszczony. W wyniku tego brak w nim widocznych zmian związanych z cyklem miesiączkowym i owulacją, a to powoduje, że penetracja plemników jest utrudniona. Dodatkowo osoby ze znacznym niedoborem masy ciała i zaawansowanymi zmianami oskrzelowo-płucnymi często doświadczają wtórnego braku miesiączki i cykli bezowulacyjnych. Wymienione czynniki mogą utrudnić zajście w ciążę, ale nie powodują bezpłodności. Warto zaznaczyć, iż pod względem anatomicznym kobiety te mają prawidłowo rozwinięty układ rozrodczy.
Ponadto częstym obserwowanym problemem jest późniejsze średnio o 2 lata pojawienie się drugo- i trzeciorzędowych cech płciowych oraz pierwszej miesiączki w stosunku do nastoletnich rówieśniczek. Przyczyny późniejszego dojrzewania są złożone, a zaliczamy do nich: niedożywienie i relatywnie mniejszą objętość tkanki tłuszczowej. To są główne czynniki odpowiedzialne za opóźniony początek dojrzewania i jego wolniejszy przebieg. W większości przypadków jest to stan przejściowy, który należy obserwować, ale niewymagający wdrożenia leczenia hormonalnego.
Ciąża – co warto wiedzieć, przygotowanie
Jak czytamy w wytycznych Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy, ciąża Zanim kobieta zajdzie w ciążę, należy ustabilizować funkcję płuc, zminimalizować zaostrzenia choroby od strony układu oddechowego, a co za tym idzie wykonywać prawidłową, indywidualnie dobraną fizjoterapię, tak aby maksymalnie oczyszczać drogi oddechowe. Obecnie mamy dostępnych wiele metod fizjoterapeutycznych, które warto znać i w odpowiednim momencie wdrażać. Do metod powszechnie stosowanych zaliczamy: technikę drenażu autogenicznego (AD), również z wykorzystaniem urządzenia Simoex, aktywny cykl oddechowy (ACBT), system PEP i OPEP. Techniki fizjoterapeutyczne powinien pomóc dobrać doświadczony fizjoterapeuta specjalizujący się w rehabilitacji w mukowiscydozie. Dodatkowo, przed zajściem w ciążę, należy wdrożyć umiarkowaną, systematyczną aktywność ruchową, jeśli wcześniej kobieta nie wykonywała żadnych ćwiczeń. Natomiast jeśli jest osobą aktywną, nie należy przerywać treningów, tylko je zmodyfikować tak, aby przygotować przyszłą mamę na zmiany, które będą zachodziły w jej organizmie. Głównie zaleca się ćwiczenia mięśni posturalnych, głębokich. Wśród aktywności, które warto wdrożyć, są ćwiczenia rozciągające, szczególnie w rejonie mięśni grzbietu i okolic pośladów, ponieważ w ciąży mięśnie te będą miały wyższe napięcie, zwiększy się kompresja, co będzie skutkowało dolegliwościami bólowymi. Na kręgosłup mają wpływ lokalne i globalne mięśnie ruchowe. W pierwszej kolejności działają mięśnie lokalne, tzw. stabilizujące, należy do nich mięsień wielodzielny, poprzeczny brzucha, przepona i dno miednicy. Dopiero po uzyskaniu centralnej stabilizacji można wykonać bezpieczny ruch na obwodzie (kończynami górnymi i dolnymi). Należy również pamiętać o ćwiczeniach wzmacniających, które będą pomagały w utrzymaniu stabilizacji, oraz o mięśniu poprzecznym brzucha, który jest bardzo ważny w ciąży i stanowi podstawę pracy nad postawą kobiety po porodzie.
Fizjologiczne zmiany podczas ciąży
Podczas ciąży środek ciężkości matki przesuwa się w przód i w górę, bo dostosowuje się do zwiększonego rozmiaru brzucha, tym samym powodując zmiany w postawie i chodzie w zaawansowanej ciąży. Obserwujemy zmianę ustawienia kręgosłupa, szczególnie odcinka lędźwiowego, co doprowadza do przeciążenia w stawach międzykręgowych. Ból pleców zgłasza ponad 50% kobiet w ciąży. Bolesność jest nasilona u kobiet z mukowiscydozą i innymi przewlekłymi chorobami płuc, szczególnie w ostrym przebiegu zaostrzenia i podczas nasilonego kaszlu. Dodatkowo można zaobserwować zmiany w ustawieniu pozostałych krzywizn kręgosłupa i klatki piersiowej. Często obręcz barkowa ustawia się w protrakcji (wysunięta w przód), co powoduje, że klatka jest zbyt mało uwydatniona, sprawiając wrażenie zapadniętej. Inna cecha klatki piersiowej, jaką obserwujemy w zaawansowanej ciąży, to nadmierne wysunięcie klatki piersiowej w przód z ograniczeniem jej ruchomości, spowodowane uniesioną przeponą oraz słabymi mięśniami głębokimi.
Należy również wziąć pod uwagę to, że szczególnie w 1 i 3 trymestrze zwiększa się poziom relaksyny. Sama relaksyna jest hormonem, który ma za zadanie rozluźnić okolicę spojenia łonowego, aby dziecko mogło się urodzić, natomiast wiadomo, że relaksyna nie będzie działała wyłącznie miejscowo, tylko wydzielana jest w całym organizmie, więc widoczne będą różne zaburzenia w postawie, np. płaskostopie ciężarnej czy też przeprosty w stawach kolanowych.
Z kolei progesteron pobudza ośrodki oddechowe mózgu do wczesnej hiperwentylacji w ciąży. W późnej ciąży wtórnie do zmian hormonalnych dochodzi do rozluźnienia mięśni gładkich w tchawicy i drzewie oskrzelowym. To może wręcz korzystnie wpływać na kobiety, które mają obturacyjną chorobę płuc, ponieważ prowadzi do zmniejszenia całkowitego oporu płucnego. Jednak pod koniec ciąży pozostała objętość płuc zmniejsza się w wyniku uniesienia przepony. W trzecim trymestrze, szczególnie w przypadku wielu płodów, powiększona macica wypycha przeponę w górę i na zewnętrz. Wysokie napięcie ściany brzucha podnosi ciśnienie w jamie brzusznej. Objętość rezerwy wydechowej i czynnościowej pojemności zalegającej spada średnio o 15%, ponieważ przepona nie jest w stanie się obniżyć. Może to przyczynić się do trudności w usuwaniu wydzieliny z dróg oddechowych. Dodatkowo obserwujemy zmiany w układzie krążenia, a mianowicie frakcja wyrzutowa serca wzrasta o 40%. Obserwuje się też wzrost objętości krwi, a szczyt tego wzrostu przypada w 30. tygodniu ciąży. Skutkuje to zwiększoną pracą serca. Często w czasie ciąży występuje obrzęk koń-czyn dolnych, który jest spowodowany działaniem progesteronu. Dodatkowo dolegliwość tę pogarsza pozycja stojąca utrzymywana przez dłuższy czas, ponieważ grawitacja powoduje obrzęk żylny. Również u kobiet w ciąży jest obserwowany zespół cieśni nadgarstka, spowodowany obrzękiem ramion i dłoni, uciskającym dystalne odcinki nerwu pośrodkowego i łokciowego. Zwykle występuje on w późniejszym okresie ciąży, ale sporadycznie pojawia się już po 16. tygodniu.
Opieka fizjoterapeutyczna w trakcie ciąży
Najistotniejszym aspektem opieki nad ciężarną jest wczesne wykrycie zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej. Dlatego w każdym trymestrze należy ściśle obserwować stan odżywienia i funkcję płuc. Ważne, aby odpowiednio dostosować rodzaj zabiegów inhalacyjno-drenażowych i intensywność aktywności fizycznej, z której nie należy rezygnować, jeśli tylko nie ma przeciwwskazań, oraz dostosować zbilansowaną dietę.
Techniki oczyszczania dróg oddechowych można urozmaicić, wdrażając dodatkowo ćwiczenia fizyczne jako terapię oczyszczania dróg oddechowych, efektywne „huffy” z różnych objętości oddechowych, a przede wszystkim naukę efektywnego kaszlu. Należy unikać technik i pozycji drenażu zaostrzających nudności. W nebulizacji stosuje się hipertoniczny roztwór soli w celu rozrzedzenia wydzieliny. Większość kobiet w ciąży z mukowiscydozą nie przerywa nebulizacji z rhDNase (Pulmozyme).
Aktywność ruchowa powinna być indywidualnie dostosowana przez fizjoterapeutę do stanu i problemów pacjentki. Coraz więcej badań naukowych dowodzi, że kobieta może zacząć ćwiczyć od 1. tygodnia ciąży, jeśli tylko nie ma przeciwwskazań. Intensywność ćwiczeń jest dobierana bardzo ostrożnie, nie powinny one odbiegać natężeniem od zajęć dnia codziennego. Kobiety powinny unikać przegrzania i odwodnienia podczas ćwiczeń, równocześnie zapewniając sobie odpowiednie nawodnienie i wymianę elektrolitów. Świadomość postawy, porady dotyczące ergonomii, ćwiczenia rozciągające, wzmacniające, mobilizujące i stabilizujące są bardzo istotne w trakcie ciąży. Ciężarne chore na mukowiscydozę powinny być kierowane do fizjoterapeuty zajmującego się fizjoterapią kobiet w ciąży. Celem wizyty będzie edukacja odnosząca się do fizjologicznych zmian ciąży, porodu i okresu poporodowego oraz do pomocy w radzeniu sobie ze zmianami w układzie mięśniowo-szkieletowym, które mogą powodować ból i dyskomfort.
Nowoczesna fizjoterapia oferuje szereg bezpiecznych, efektywnych metod, np. kinesiotaping, terapię manualną, odpowiednio dobrane ćwiczenia rozciągające i wzmacniające.
Warto wdrożyć ćwiczenia rozciągające, szczególnie mięśnie grzbietu, co będzie profilaktyką w zapobieganiu bólu, a także relaksacyjne, rozciągające klatkę piersiową w celu utrzymaniu prawidłowego zakresu ruchu, kończyn górnych, kończyn dolnych. Wszystkie treningi warto łączyć z ćwiczeniami oddechowymi, nie należy zapominać pracy nad mięśniami dna miednicy, które szczególnie w życiu kobiety pełnią ważne funkcje i powinny elastycznie funkcjonować, czyli potrafić się zarówno napiąć, jak i rozluźnić.
Pozycje drenażowe
Ze względu na fizjologiczne zmiany zachodzące w ciąży, pozycja siedząca jest zwykle najwygodniejsza podczas drenażu drzewa oskrzelowego. Należy zwrócić uwagę na prawidłowe ustawienie tułowia, aby zachować neutralne ustawienie odcinka lędźwiowego kręgosłupa. Dodatkowo bardzo ważna jest profilaktyka i zapobieganie nietrzymania moczu. W związku z tym trzeba zadbać, aby kobieta opanowała techniki efektywnego kaszlu, dodatkowo warto wzmacniać mięśnie dna miednicy (więcej informacji odnośnie nietrzymania moczu – zob. w kolejnym numerze czasopisma „Mukowiscydoza”). Część kobiet wykonuje drenaż w pozycji leżącej na boku, leżąc poziomo lub pod kątem około 45 stopni. Pozycji leżącej na plecach należy unikać w drugim i trzecim trymestrze ciąży ze względu na nacisk płodu na dolną żyłę główną, co może zmniejszać powrót żylny.
Rozwiązanie ciąży
Ból, duszność i niskie nasycenie tlenem podczas porodu są obserwowane u zdrowych kobiet. Dlatego kobiety z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc mogą doświadczać tych objawów podczas porodu. W razie potrzeby stosuje się wspomaganie terapią tlenową, aby utrzymać prawidłowe wysycenie krwi tętniczej tlenem. Niektóre kobiety podczas porodu mogą wymagać nebulizacji rozszerzającej drogi oddechowe i pomocy w odkrztuszeniu wydzieliny. Należy stosować strategie oszczędzania energii. Odpowiednie złagodzenie bólu podczas porodu stanowi priorytet dla kobiet z mukowiscydozą, przy czym normalny poród drogami natury jest wysoce pożądany w celu zminimalizowania powikłań po porodzie. Częściej jednak wykonuje się cesarskie cięcie z uwagi na wskazania położnicze, rzadziej z uwagi na znaczne uszkodzenie lub pogorszenie funkcji płuc.
Fizjoterapia po cesarskim cięciu
Odpowiednie uśmierzenie bólu pooperacyjnego, tlenoterapia (jeśli wymagana), odpowiednia terapia inhalacyjna w postaci leków rozszerzających drogi oddechowe i mukolitycznych w połączeniu z optymalną terapią oczyszczania dróg oddechowych i wczesną mobilizacją są niezbędnymi i pierwszymi elementami fizjoterapii po cesarskim cięciu. Bardzo ważny jest wybór bardzo delikatnych technik drenażu. Zachęca się, aby w pierwszej kolejności wybrać technikę drenażu autogenicznego (AD) bądź aktywny cykl oddechowy (ACBT). Istotną umiejętnością jest również efektywny kaszel, który nie będzie powodował dodatkowego bólu jamy brzusznej. Dopiero w późniejszych dobach warto zacząć wdrażanie systemu PEP i OPEP, które podnoszą ciśnienie w jamie brzusznej. W pierwszych dobach, jeśli nie ma przeciwwskazań, pionizuje się pacjentkę i wykonuje ćwiczenia przeciwzakrzepowe, indywidualnie dostosowując ich intensywność. Ważne, żeby pacjentka przed porodem opanowała umiejętności zmieniania pozycji, co znacznie ułatwi funkcjonowanie.
Fizjoterapia w okresie poporodowym
Fizyczne wsparcie dla matki jest priorytetem po urodzeniu dziecka. Potrzebuje ona czasu i energii, aby wykonać odpowiednie czynności w ramach terapii oczyszczania dróg oddechowych, przyjąć leki wziewne i zrobić ćwiczenia poporodowe, które są indywidualnie dobierane do potrzeb i stanu funkcjonalnego pacjentki. Podstawą wyboru ćwiczeń dla kobiet po porodzie jest trening, który uwzględnia mięsień poprzeczny brzucha i dno miednicy.
Reasumując, ciąża u kobiety z mukowiscydozą jest sprawdzianem dla całego zespołu interdyscyplinarnego, w tym również dla fizjoterapeuty. Stanowi obciążenie dla organizmu i niewykluczone, że dodatkowo pogorszy stan pacjentki. Aby tego uniknąć, przyszłą mamę należy zacząć przygotowywać do tego wyzwania jeszcze przed zajściem w ciążę. Przede wszystkim warto nauczyć się różnych form fizjoterapii drzewa oskrzelowego, zatroszczyć się o lepszą wydolność oddechową, ograniczyć towarzyszące chorobie zaostrzenia dróg oddechowych oraz zadbać o nieprawidłowo działający układ pokarmowy, warto pamiętać również o odpowiedniej aktywności ruchowej.
Bibliografia
- Button B. Physiotherapy during pregnancy, labour and the postnatal period, https://www. cfww.org/docs/ipg-cf/bluebook/bluebook-let2009websiteversion.pdf
- Chmielewska D., Stania M. (red.). Fizjoterapia w zachowawczym nietrzymaniu moczu u kobiet, Katowice, 2016, s. 175–213.
- Edenborough F.P., Borgo G., Knoop C., Lannefors L., Mackenzie W.E., Madge S. i in. Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis: Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society, 2008.
- Majchrzycki M., Mrozikiewicz P., Kocur P., Bartkowiak-Wieczorek J., Hofmann M., Stryła W., Seremak-Mrozikiewicz A., Grześkowiak E. Dolegliwości bólowe dolnego odcinka kręgosłupa u kobiet w ciąży. Ginekologia Polska, 2010, 81, s. 851–855.
- Sampselle C., Miller J., Mims B. Effect of pelvic muscle exercise on transient incontinence during pregnancy and after birth. Obstet Gynecol, 1998; 91, s. 406–412.
- Sands D. (red.) Mukowiscydoza choroba wieloukładowa, Termedia, 2018.
- Whitty J.E. Cystic fibrosis in pregnancy, Clin Obstetr Gynecol, 2010; 53: s. 369–376.