Upośledzenie oczyszczania śluzowo-rzęskowego leży u podstaw choroby oskrzelowo-płucnej u chorych na mukowiscydozę. Z czasem rozwija się przewlekłe zakażenie bakteryjne przebiegające z okresami zaostrzeń wymagających intensywnej antybiotykoterapii. U młodszych chorych najczęściej hoduje się z plwociny gronkowca złocistego (Staphylococcus aureus). W grupach starszych, z bardziej zaawansowaną chorobą, częściej hoduje się pałeczkę ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa). Wzrasta też odsetek zakażeń opornymi szczepami bakterii Gramujemnych oraz szczepami gronkowca opornymi na metycylinę (ang. methicyllinresistant Staphylococcus aureus – MRSA). Zaleganie zagęszczonej wydzieliny w drogach oddechowych warunkuje konieczność przyjmowania leków w nebulizacji upłynniających wydzielinę oskrzelową, rozszerzających oskrzela czy też antybiotyków. Należy przy tym podkreślić, że nebulizacje powinny być wykonywane codziennie i systematycznie zgodnie z ustalonymi zaleceniami. Przyjmowaniu leków w nebulizacji powinna towarzyszyć właściwie zaplanowana i wykonywana fizjoterapia. Leczenie inhalacyjne zmniejsza częstość zaostrzeń infekcyjnych oraz poprawia jakość życia chorych na mukowiscydozę. Zmniejszenie częstości zaostrzeń ma kluczowe znaczenie dla przebiegu choroby. Częste zaostrzenia, szczególnie nie leczone lub leczone nieprawidłowo, prowadzą do stopniowego obniżania się wskaźników spirometrycznych. Podawanie leków w nebulizacjach do dolnych dróg oddechowych jest stosowane od lat i stanowi jedną z podstaw leczenia chorych na mukowiscydozę. Jest ono opisane w szeregu opracowań i zaleceń.
Jednym z ważnych aspektów leczenia inhalacyjnego jest stosowanie urządzeń (inhalatorów, nebulizatorów) zapewniających właściwą jakość aerozolu umożliwiającą dotarcie do drobnych dróg oddechowych. Zasadnicza, szczególnie w przypadku chorych na mukowiscydozę, jest możliwość odkażania nebulizatorów. W codziennej praktyce oznacza to wygotowywanie lub też wyparzanie w urządzeniach przeznaczonych do użytku domowego.
Poza zabiegami higienicznymi należy pamiętać o odpowiednio częstej wymianie nebulizatorów i kontroli filtrów powietrza w sprężarkach.
W przebiegu mukowiscydozy dochodzi też do zajęcia górnych dróg oddechowych i zatok przynosowych. Niemal 100% chorych na mukowiscydozę ma zmiany w górnych drogach oddechowych stwierdzane w tomografii komputerowej. Według opracowania Mainz z 2013 r. jedna trzecia chorych na mukowiscydozę doświadcza dolegliwości ze strony górnych dróg oddechowych ≥12 tygodni w ciągu roku. Zatoki przynosowe stanowią ponadto rezerwuar bakterii u chorych po przeszczepieniu płuc.
O ile stosowanie tradycyjnych metod nebulizacji pozwala na dotarcie do jamy nosowej, gardła czy też krtani, o tyle dotarcie do zatok przynosowych metodami tradycyjnymi nie było w praktyce możliwe w warunkach ambulatoryjnych i domowych.
Główną metodą leczenia przewlekłego zapalenia zatok przynosowych była czynnościowo-endoskopowa chirurgia zatok przynosowych (ang. Functional Endoscopic Sinus Surgery, FESS). Wprowadzenie pulsacyjnej metody podawania aerozolu wypełniło dotychczasową lukę w leczeniu inhalacyjnym i stanowi cenne uzupełnienie lub w niektórych przypadkach alternatywę dla metody chirurgicznej. Pulsacyjna metoda podawania aerozolu poprawia penetrację oraz depozycję leku w zatokach. Badania wykonane za pomocą gamma kamery wykazały obecność aerozolu w zatokach przynosowych przy zastosowaniu metody pulsacyjnej. Przy standardowym podawaniu aerozolu, bez pulsacji, aerozol nie był widoczny w zatokach (Moller i wsp., 2010).
Opublikowano kilka doniesień dotyczących podawania metodą pulsacyjną takich leków jak dornaza alfa, tobramycyna, kolistyna u chorych na mukowiscydozę. W przypadku dornazy alfa stwierdzono zmniejszenie liczby dokuczliwych objawów ze strony górnych dróg oddechowych (Haynes, 2018). Kolistynę zastosowano u chorego po przeszczepieniu płuc, u którego hodowano pałeczkę ropy błękitnej z materiału uzyskanego z zatok przynosowych. Do 60 miesięcy po przeszczepieniu płuc nie zanotowano zakażenia dolnych dróg oddechowych pałeczką ropy błękitnej (Mainz i wsp., 2012). Z kolei tobramycyna była skuteczna w eradykacji wczesnego zakażenia górnych dróg oddechowych pałeczką ropy błękitnej u 12-letniego chorego na mukowiscydozę (Mainz i wsp., 2011).
Obecnie jest możliwe zastosowanie pulsacyjnej metody podawania aerozolu do zatok przynosowych w domu z zastosowaniem inhalatora PARI SINUS.
Urządzenie można też stosować do inhalacji dolnych dróg oddechowych, opcjonalnie podłączając do niego nebulizator do płuc. Należy przy tym pamiętać o przeczytaniu instrukcji obsługi i stosowaniu się do niej. W internecie na portalu YouTube są też dostępne filmy szkoleniowe opisujące działanie inhalatora PARI SINUS. Leczenie inhalacyjne zawsze powinno być konsultowane z lekarzem prowadzącym i fizjoterapeutą.
Pulsacyjne podawanie aerozolu do zatok przynosowych jest rozwijającą się metodą leczenia przewlekłego zapalenia zatok u chorych na mukowiscydozę. Konieczne jest prowadzenie dalszych badań i opracowanie algorytmów podawania poszczególnych leków pozwalające poszerzyć możliwości terapeutyczne tej obiecującej metody leczenia.
