Mukowiscydoza to przewlekła choroba genetyczna, z którą zmaga się 70 000 osób na świecie, w tym około 2–3 tysięcy w Polsce. Objawia się wielonarządowo i wymaga złożonego leczenia. Przeciętnie pacjenci stosują około 10 leków, aby uzyskać stabilizację choroby i nie dopuścić do powikłań infekcyjnych i pozapalnych. Dodatkowo ze względu na ryzyko zakażenia opornymi na leczenie drobnoustrojami pacjenci są izolowani od siebie, co powoduje obciążenie psychologiczne. Opieka nad takim pacjentem stanowi ogromne wyzwanie dla zespołu medycznego, w którego skład wchodzą lekarze różnych specjalności, personel pielęgniarski, fizjoterapeuci, psychologowie i dietetycy. Doświadczenia zespołów z innych krajów wskazują, że współpraca z farmaceutą może istotnie wpłynąć na spowolnienie progresji choroby i poprawę jakości życia pacjenta.
Przegląd lekowy, który w Polsce oferowany jest w ramach nowej usługi farmaceutycznej, w krajach zachodnich stał się już standardem. Pacjent, który dostaje od lekarza receptę na nowy, często kolejny lek, potrzebuje uzyskać informacje na temat stosowania, a nie tylko wskazania. Farmaceuta pomoże zrozumieć i ugruntować wiedzę na temat działania leku lub preparatu, wskaże możliwe skutki uboczne i jak sobie z nimi poradzić. Pacjenci często sygnalizują, że boją się zażyć lek, bo obawiają się działań niepożądanych, których lista w ulotce leku jest przeogromna. Chodzi więc o to, aby uspokoić pacjenta, przedstawić najczęstsze sytuacje i możliwości rozwiązania problemu. Jeśli mamy świadomość, że lek może powodować bóle brzucha po rozpoczęciu stosowania, ale dostaliśmy informację, że problem powinien się uspokoić po paru dniach, dużo chętniej będziemy kontynuować kurację. A jeśli do tego usłyszymy, że niekorzystne działanie na żołądek możemy zniwelować, biorąc lek z posiłkiem, tym większe prawdopodobieństwo utrzymania leczenia. Oczywiście nie są to reguły uniwersalne, gdyż niektóre leki należy brać na pusty żołądek, inne z pokarmem wysokotłuszczowym, a jeszcze inne nie mogą być zażywane z nabiałem. Taka sytuacja ma miejsce w przypadku niektórych antybiotyków jak np. ciprofloksacyna lub doksycyklina, które łączą się z jonami wapnia, tworząc połączenia zwane „chelatami”. Mniejsza ilość leku zostaje wchłonięta do krwiobiegu, co skutkuje niepowodzeniem terapeutycznym. Ponadto są leki, które uczulają naszą skórę na światło, lub takie, które wymagają odpowiedniego nawodnienia organizmu. Farmaceuta bierze te wszystkie potencjalne problemy pod uwagę.
Przegląd lekowy jest zatem doskonałą okazją do wyjścia naprzeciw pacjentowi i jego rodzinie i zapewnienia mu wsparcia w farmakoterapii, która często okazuje się wielkim wyzwaniem. Problemy czy trudności mogą wynikać z działań ubocznych poszczególnych leków, ale także zawiłości i długości schematu leczenia. Pacjenci poświęcają ogromną ilość czasu w ciągu dnia na aplikowanie leków czy fizjoterapię. Średnio wychodzi od 1 do 2,5 godzin dziennie. Dodatkowo dochodzi czas na zapewnienie odpowiedniej diety. Farmaceuta w bezpośredniej rozmowie z pacjentem może pomóc usprawnić proces leczenia i dostosować schemat przyjmowania leków, aby pacjent w jak najmniejszym możliwym stopniu odczuwał obciążenie związane z leczeniem. Pamiętajmy, że skuteczne leczenie to takie, do którego pacjent się dostosuje i które pozwoli mu na jego normalne funkcjonowanie. Powinno być ono w miarę możliwości dobrane do potrzeb pacjenta i uwzględniać jego tryb życia lub nawyki. Współpraca z pacjentem jest o wiele bardziej efektywna, kiedy pacjent rozumie problem i wyraża zgodę na proponowane przez nas rozwiązania i plan opieki. Wspieranie osoby chorej w procesie leczenia, podkreślanie ważności utrzymania ustalonej farmakoterapii zwiększa szanse pacjenta na długofalowe korzyści z leczenia i istotnie zmniejsza zapotrzebowanie na eskalację terapii w przyszłości.
Kolejnym ważnym elementem jest usługa koncyliacji lekowej, czyli procesu, w którym personel medyczny przy współpracy z pacjentem dba o przekazanie dokładnych i pełnych informacji o stosowanej farmakoterapii na różnych etapach sprawowania opieki. Ma to miejsce kiedy np. pacjent zostaje przyjęty do szpitala. Farmaceuta przeprowadza wywiad z pacjentem, dopytując o leki, również te zakupione bez recepty czy suplementy i zioła. Wiele z tych preparatów wchodzi w istotne interakcje, które mogą wpływać na skuteczność farmakoterapii. Dobrym przykładem jest stosowanie ziela dziurawca, które może obniżać stężenie Izakaftoru. Na tym etapie farmaceuta może zauważyć potencjalne problemy i wskazać dostępne rozwiązania. Zebrane w ten sposób informacje wraz z sugestiami farmaceuty przekazywane są następnie lekarzowi, co ułatwia i przyspiesza proces leczenia szpitalnego. Natomiast po zakończeniu leczenia farmaceuta może wytłumaczyć pacjentowi wszelkie zmiany dotyczące leków i przekazać ich zestawienie w formie pisemnej.
Antybiotykoterapia
Antybiotykoterapia jest szczególnie ważnym zagadnieniem w tej populacji, ponieważ stanowi podstawę zapobiegania i leczenia zaostrzeń objawów ze strony układu oddechowego.
Pacjenci z mukowiscydozą stosują terapie przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze cyklicznie i długoterminowo. Aby uzyskać zamierzony efekt, czyli eradykację 1 drobnoustroju lub zahamowanie jego rozwoju, leki muszą uzyskać odpowiednie stężenie w docelowym miejscu działania. Niestety, odpowiednio wysokie stężenia niektórych leków wiążą się często z działaniami niepożądanymi, a nawet toksycznymi dla pacjenta. Pomoc farmaceuty klinicznego jest w tej sytuacji bardzo potrzebna. Bierze on udział w monitorowaniu terapii danym lekiem. Polega to min. na kontroli stężenia leku we krwi. Aby wyniki były miarodajne, farmaceuta precyzuje czas pobrania próbki, a po uzyskaniu wyniku (biorąc pod uwagę pracę nerek, wątroby czy masę ciała) oblicza optymalną dawkę dla pacjenta. Tym sposobem uzyskamy maksymalny efekt przeciwbakteryjny lub przeciwgrzybiczy przy najmniejszym obciążeniu pacjenta skutkami negatywnymi. Należy pamiętać, że część z tych leków może uszkadzać nerki, słuch lub wpływać niekorzystnie na inne organy. A ponieważ są to często terapie długoterminowe bądź powtarzalne, stanowią większe ryzyko dla takich osób.
Nadzór nad antybiotykoterapią jest również bardzo istotny ze względu na rosnącą lekooporność drobnoustrojów, które kolonizują drogi oddechowe pacjentów i są przyczyną ponownych infekcji.
Dostęp do leków
Niezwykle ważnym aspektem z punktu leczenia mukowiscydozy jest zapewnienie ciągłości terapii. Polipragmazja, czyli stosowanie wielu leków jednocześnie, wymaga regularnego dostępu do tych preparatów. W dzisiejszych czasach pacjenci często zmagają się z problemem dostępności leków w aptece. Ze względu m.in. na pandemię COVID-19 czy też skutki związane z wojną w Ukrainie zaburzone zostały łańcuchy dostaw leków. W rezultacie brakuje wielu preparatów w szpitalach i aptekach. W tym przypadku pomoc ze strony farmaceuty jest niezbędna, gdyż może on zaproponować alternatywny lek lub terapię, lub pomóc sprowadzić preparat w ramach procedury importu docelowego.
Częścią zawodu farmaceuty jest również racjonalizacja farmakoterapii, czyli maksymalizacja efektywności i zysku z terapii przy ścisłej kontroli kosztów. Leczenie przyczynowe w mukowiscydozie to ogromny nakład finansowy, w większości przypadków na szczęście refundowany. Ale nie zapominajmy również o pacjencie. Pomimo że modulatory CFTR oraz niektóre inne leki są objęte refundacją dla większości pacjentów w ramach programu leczenia mukowiscydozy, to jednak koszty związane z pozostałymi lekami i preparatami wspomagającymi leczenie, generują ogromny miesięczny wydatek dla rodzin dotkniętych tą chorobą. Obciążenie finansowe w miarę upływu czasu będzie się dodatkowo zwiększać, bo należy wziąć pod uwagę, że dłuższe życie pacjentów z mukowiscydozą oznacza zwiększone ryzyko wystąpienia chorób niediagnozowanych wcześniej w tej populacji. Działania farmaceuty mogą przyczynić się do ograniczenia kosztów ponoszonych przez pacjenta poprzez dobieranie odpowiednich preparatów i ustalanie schematów dawkowania minimalizujących straty w lekach.
Nadzór nad prawidłowym przyjmowaniem leków
Farmaceuci mogą pomóc maksymalizować efekt działania leków, np. antybiotyków wziewnych czy leków rozszerzających drogi oddechowe, które stosowane są rutynowo, poprzez ocenę i poprawę techniki przyjmowania leku. Różnorodność dostępnych urządzeń medycznych, jak np. inhalatorów, jest naprawdę duża i powinna być dobrana do wieku i zdolności manualnych pacjenta, gdyż prawidłowa aplikacja produktu stanowi podstawę skuteczności terapii. Ponadto od farmaceuty pacjent uzyska informację na temat prawidłowego przechowywania leku, terminu ważności czy też przydatności preparatu po otwarciu. Działania te znacząco wpływają na zmniejszenie ilości przypadków marnowania leków i maksymalnego wykorzystania dostępnych zasobów.
Przejście spod opieki pediatrycznej w dorosłość
Szczególną rolę farmaceuci mogą odegrać w procesie przechodzenia pacjenta spod opieki rodzica i pediatry w dorosłość. Zmiana ta wymaga przeniesienia odpowiedzialności za zdrowie i proces terapeutyczny z rodzica na nastolatka, a w konsekwencji na samodzielnego dorosłego. Badania w tej kwestii wskazują, że tylko 40–47% młodzieży z mukowiscydozą stosuje się do wymagań dotyczących fizjoterapii i oczyszczania dróg oddechowych, a tylko 16–20% przestrzega zaleceń dietetycznych. Choć są to dane amerykańskie, mogą być przeniesione w polskie realia. Podobnie jest z regularnym stosowaniem farmakoterapii. Farmaceuta pomoże wytłumaczyć schemat leczenia, działanie każdego leku i nauczy samodzielnej obsługi wyrobów medycznych, jak np. inhalatorów, penów z insuliną itp. Dostępność konsultacji z farmaceutą, który odpowie na każde pytanie dotyczące leków i efektów związanych z ich stosowaniem, ułatwi młodemu człowiekowi wdrożenie się do nowej roli świadomego pacjenta.
W krajach zachodnich przyjęto model, w którym farmaceuta kliniczny jest przygotowany do pracy w konkretnej dziedzinie czy specjalności, np. odział lub klinika lecząca pacjentów po przeszczepach organów, klinika leczenia HIV czy też niewydolności nerek. Farmaceuta udziela konsultacji zarówno przedstawicielom innych zawodów medycznych, jak i pacjentowi. Podobnie jak w wyżej wymienionych sytuacjach, mukowiscydoza nie będzie jedynym problemem, z jakim zmagać się będą pacjenci zwłaszcza w dobie leczenia modulatorami. Cukrzyca, nadciśnienie, hipercholesterolemia to tylko niektóre schorzenia, które z czasem będzie można zaobserwować u naszych chorych. Dochodzi także kwestia możliwości zajścia w ciążę i posiadania potomstwa. To wszystko prowadzi do złożonej farmakoterapii, która będzie wymagała wnikliwej oceny wykwalifikowanej osoby. Farmaceuta współpracujący z innymi specjalistami i pacjentami przy programie leczenia mukowiscydozy będzie potrzebny, aby zapewnić bezpieczeństwo i zminimalizować interakcje pomiędzy poszczególnymi lekami.
Wiele badań opisuje, że włączenie farmaceuty do zespołu wielodyscyplinarnego wiąże się poprawą jakości opieki nad pacjentem (zwłaszcza tym przewlekle chorym), zwiększeniem bezpieczeństwa terapii oraz korzyściach finansowych zarówno dla szpitala, jak i pacjenta.
Podsumowując, rola farmaceuty w zespole wielodyscyplinarnym leczącym mukowiscydozę polega na:
- koncyliacji, przeglądzie lekowym, wywiadzie z pacjentem;
- identyfikacji czynników ryzyka pacjenta i farmakoterapii;
- zapobieganiu, wykrywaniu i raportowaniu działań niepożądanych leków;
- indywidualizacji farmakoterapii i dostosowywaniu dawki leku;
- edukacji pacjenta i jego rodziny w zakresie oczekiwań i efektów farmakoterapii;
- ocenie skuteczności terapii.
Bibliografia
- Abraham O., Li J.S., Monangai K.E., Feathers A.M., Weiner D. The pharmacists’ role in supporting people living with cystic fibrosis. J Am Pharm Assoc (2003). 2018; 58(3): 246–249. doi:10.1016/j.japh.2018.01.006.
- Conway S. et al (2014). European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Framework for the Cystic Fibrosis Centre. Journal of Cystic Fibrosis, 13, s. 3–22. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.009.
- European Cystic Fibrosis Society (2020, June). ECFS 2020 – Optimizing pharmaceutical care in cystic fibrosis. ECFS Published Online by Flipping Book, http://react-profile.org/ebook/ECFS_Book_2020/99/
- Gershman, J. et al. On Cystic Fibrosis Multidisciplinary Care Teams, Pharmacists Are Vital. Drugtopics.com. May 2022. Vol. 166 No. 5.
- Impact of Walgreens Connected Care Cystic Fibrosis program on adherence and quality of life for enrolled CF patients. Walgreens, dostęp 5.04.2022.
- Mallory B. i in. The Role of the Australian Cystic Fibrosis Pharmacist and Pharmacy Technicians, cysticfibrosis.org.au, 2020.
- Ramsden D. et al. Cystic Fibrosis Trust UK. Pharmacy Standards in the Cystic Fibrosis Care in the UK, Third Edition, dostęp online 09.2022.
- Redfern J. Benefits of a dedicated cystic fibrosis pharmacist. J R Soc Med 2004; 97 (Suppl.44): 2–7.
- Thompson K. i in. Role of the Clinical Pharmacist in the Management of CF. Hospital Pharmacy Europe, dostęp online 01.2016.
- Zobell J.T., Moss J., Heuser S., Roe L., Young D.C. Understanding the expanding role of pharmacy services in outpatient cystic fibrosis care. Pediatr Pulmonol. 2021 Jun; 56(6): 1378–1385. doi: 10.1002/ppul.25283. Epub 2021 Feb 1. PMID: 33470556.
Przypisy
- Eradykacja to całkowite zwalczenie choroby zakaźnej (przyp. red.). ↩︎