Zalecenia dotyczące suplementacji enzymatycznej u chorych na mukowiscydozę

Kapsułki z lekiem kreon
Fot. Natalja Stotik

Główną przyczyną zaburzeń trawienia i wchłaniania w mukowiscydozie (ang. cystic fibrosis – CF) jest niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (NZT). U 85–90% pacjentów manifestuje się ona klinicznie biegunką tłuszczową. Warto podkreślić, że odpowiednie leczenie zaburzeń wchłaniania jelitowego jest kluczem do osiągnięcia optymalnego stanu odżywienia 1. Zgodnie z aktualnymi europejskim standardami terapia NZT powinna być oparta na suplementacji enzymatycznej z indywidualizacją zaleceń w zależności od zapo trzebowania pacjenta oraz na okresowej kontroli jej efektywności 2 3.

Wskazaniem do rozpoczęcia suplementacji enzymatycznej u chorych na CF są kliniczne objawy NZT, wśród których wymienia się biegunkę tłuszczową (stolec miękki, papkowaty, cuchnący, trudno spłukujący się z toalety) potwierdzoną badaniami laboratoryjnymi, wzdęcia i bóle brzucha, słaby przyrost masy ciała lub jego brak 4. U każdego pacjenta dawkę enzymów należy ustalać indywidualnie, w zależności od stopnia niewydolności trzustki, objawów klinicznych i rodzaju diety, a w szczególności ilości spożywanego tłuszczu. Podawana dawka enzymów powinna być efektywna i możliwie najmniejsza. Ze względu na znaczne różnice w wielkości wymaganej suplementacji, ważne jest stałe monitorowanie stanu odżywienia pacjentów i personalizacja zaleceń 5.

Preparaty enzymatyczne rekomendowane chorym na CF to leki zawierające pankreatynę – mieszaninę zwierzęcych enzymów trzustkowych o aktywności lipazy, amylazy i proteazy, które umożliwiają trawienie przede wszystkim tłuszczów, ale również białek i węglowodanów (głównie skrobi). Podawane są w postaci dojelitowych kapsułek, w których pankreatyna zamknięta jest w peletkach powlekanych otoczką odporną na działanie soku żołądkowego. Zewnętrzna otoczka kapsułki z łatwością rozkłada się w żołądku, dzięki temu peletki się uwalniają i równomiernie mieszają z miazgą pokarmową. Na skutek zmiany pH (z kwaśnego panującego w żołądku na lekko zasadowe panujące w dwunastnicy) po dotarciu do jelita cienkiego otoczka peletki rozpuszcza się, uwalniając aktywne enzymy trzustkowe, które umożliwiają trawienie, a przez to i wchłanianie składników odżywczych 6.

Aktualnie dostępnymi w Polsce preparatami są:

  • Kreon Travix (10 000),
  • Kreon 25 000,
  • Kreon 40 000,
  • Lipancrea 8000,
  • Lipancrea 16 000,
  • Pangrol 10 000,
  • Pangrol 25 000,
  • Neo-Pancreatinum Forte (zawiera 10 000 j.FIP* lipazy).

* jednostki aktywności enzymatycznej według ustaleń Międzynarodowej Federacji Farmaceutycznej

Stosując suplementację enzymatyczną, warto pamiętać o kilku zasadach 7:

  1. Enzymy trzustkowe powinny być podawane do każdego posiłku i przekąski zawierającej tłuszcz, dlatego zawsze należy sprawdzić informacje dotyczące wartości odżywczej produktu zawarte na opakowaniu. Należy podkreślić, że tłuszcz nie zawsze jest widoczny, np. 100 g wiórków kokosowych zawiera 63 g tłuszczu!
  2. Enzymów nie należy podawać do produktów wysoko węglowodanowych (beztłuszczowych, czyli – żelki „miśki”, owoce, warzywa (z wyjątkiem awokado), galaretki, kisiel, gumy do żucia, landrynki, lizaki, chrupki kukurydziane, pieczywo „suche”, pieczywo posmarowane tylko dżemem lub tylko miodem, soki, napoje itp.).
  3. Enzymy należy podawać równomiernie w trakcie spożywania pokarmu, a nie całą zalecaną dawkę na początku lub na koniec posiłku. Zaleca się przyjmowanie około połowy lub 1/3 dawki całkowitej przed rozpoczęciem posiłku, a resztę w czasie jego trwania.
  4. Jeśli połykanie kapsułek sprawia trudność, to można je otworzyć, a zawartość wysypać i dzielić na wymagane porcje, mieszając je z niewielką ilością soku owocowego lub innego pokarmu o pH kwaśnym (każdy pokarm z wyjątkiem mleka lub mieszanki mlecznej). W przypadku niemowląt zaleca się wysypać granulki z enzymami na łyżeczkę i wymieszać z przegotowaną wodą i witaminą C lub podawać z musem owocowym bądź sokiem. Zawartości kapsułki nie należy wsypywać bezpośrednio do ust dziecka.
  5. Kapsułek (lub też samych peletek) nie można gryźć, żuć, miażdżyć, gdyż może doprowadzić to do rozpuszczenia otoczki, wcześniejszego uwolnienia enzymów trzustkowych, a w efekcie do utraty ich aktywności.
  6. Dawka enzymów powinna być ustalana w oparciu o ilość spożytego tłuszczu i obliczana indywidualnie dla każdego pacjenta!

Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami zaleca się następujące dawki suplementacyjne 8:

  • U dzieci do 1 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/120 ml mleka kobiecego lub mieszanki mlekozastępczej, a także 2000 j. lipazy/1 g tłuszczu (przy rozszerzaniu diety);
  • U dzieci w przedziale wiekowym od 1–4 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu. Maksymalna dawka to 10  000 jednostek/kg masy ciała/dobę 9 10. Np.  dla dziecka ważącego 16 kg, dawka maksymalna to 160  000 jednostek lipazy na dobę, czyli 16 kapsułek Kreonu 10  000 lub 20 kapsułek Lipancrei 8000.
  • U dzieci powyżej 4. roku życia i u dorosłych: 500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek. Dawkę można zwiększać maksymalnie do: 1000–2500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek lub 10 000 j. FIP lipazy/kg masy ciała/dobę lub 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu do wszystkich posiłków i produktów zawierających tłuszcze.

Dawka enzymów zależy od zawartości tłuszczu w diecie, stąd liczba spożywanych kapsułek przez daną osobę każdego dnia może być inna. Należy sprawdzić i obliczyć, ile tłuszczu jest w każdym posiłku, a następnie dobrać do niego odpowiednią dawkę preparatu 11. Dostępne na polskim rynku leki charakteryzują się różną aktywnością lipazy, toteż w dawkowaniu uwzględnia się również rodzaj preparatu. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych przedstawiono w tabeli poniżej. Należy podkreślić, że sugerowane dawki mają charakter orientacyjny i zostały wyliczone w oparciu o najmniejszą obecnie rekomendowaną ilość lipazy przypadającą na 1g tłuszczu (tj. 2000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu), dla ułatwienia zostały one również zaokrąglone.

W ciągu ostatnich dekad dokonano ogromnego postępu w zakresie leczenia CF. W żadnej mierze nie
zmieniło to faktu, że żywienie i suplementacja enzymatyczna wciąż stanowią podstawę terapii. Warto zadbać o to, by nie były one prowadzone w sposób przypadkowy, ale świadomy i efektywny, wpływając na poprawę stanu odżywienia pacjentów z CF.

Tab. 1. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych

ProduktMasa (g)Miara domowaZawartość tłuszczu w porcji (g)Ilość j. FIP lipazy na porcję (2000 j./1 g tłuszczu)Liczba kapsułek
Kreon 10000

Pangrol 10000

Kreon 25000

Pangrol
25000

Lipancrea
8000
Lipancrea
16000
Almette151 łyżeczka3,26 400110,5
babka601 kawałek1530 0003142
batoniki
Mars, Snickers itp.
501 sztuka1530 0003142
chipsy281 mała
paczka
1122 0002131,5
czekolada
mleczna
183 kostki5,511 00010,511
Delicje755 sztuk5,511 00010,511
Fortimel
Max
3001 butelka27,955 8006273
frytki1001 porcja17,434 8003,51,542
Grzesiek401 sztuka13,527 0003132
jajecznica
z 2 jajek na maśle
1301 mniejsza porcja19,539 0004252,5
jajecznica
z 3 jajek na maśle
1901 większa porcja25,150 2005263
jajko
(żółtko)
201 sztuka5,611 20010,510,75
jogurt
naturalny
1801 kubeczek4,59 00010,510,5
kawałek
pizzy
1501 kawałek16,833 60031,542
Kinder
czekolada
12,51 sztuka4,69 20010,510,5
Kinder
mleczna kanapka
281 sztuka7,815 6001,50,521
kotlet
schabowy w panierce
1001 porcja2448 0005263
M&M’s
czekoladowe
501 garść13,426 8003132
majonez251 łyżka1836 00041,552
masło101 łyżka8,316 6002121
olej/oliwa101 łyżka9,218 40020,7521
parówka501 sztuka1020 0002131
pasztet151 łyżeczka3,87 600110,5
piernik601 kawałek9,218 4002121
pierniki
katarzynki
505 sztuk612 00010,521
ptasie
mleczko
605 sztuk12,825 6003132
rosół3001 porcja816 0001,50,7521
salceson501 duży plaster14,629 2003142
ser
biały półtłusty
301 plaster1,42 8000,250,50,25
ser
mozzarella
503 plasterki7,214 40010,521
ser
żóty
151 plaster4,59 00010,2510,5
serek
Danio
1401 kubeczek510 00010,510,5
serek
topiony
251 trójkącik510 00010,510,5
serek
wiejski
2001 kubeczek1020 0002131
sernik1201 porcja14,929 8003142
Sinlac
Nestle kaszka
501 miarka510 00010,510,5
sos
biały
1001 porcja816 00020,7521

Przypisy

  1. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę, Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37.Przypis 1

  2. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESP-GHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis,Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03.004Przypis 2

  3. Sands D., Walicka-Serzysko K., Doniec Z., Mastalerz-Migas A., Batura-Gabryel H., Pierzchała W. Rekomendacje postępowania w mukowiscydozie (cystic fibrosis – CF) dla lekarzy POZ – KOMPAS CF, Lekarz POZ, 2017, 3(5): 299–322.Przypis 3

  4. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę, Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37.Przypis 4

  5. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę. Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESP-GHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03.004 Sands D., Walicka-Serzysko K., Doniec Z., Mastalerz-Migas A., Batura-Gabryel H., Pierzchała W. Rekomendacje postępowania w mukowiscydozie (cystic fibrosis – CF) dla lekarzy POZ – KOMPAS CF. Lekarz POZ, 2017, 3 (5): 299–322.Przypis 5

  6. https://bazalekow.mp.pl/lek/35592,Kreon 25-000-kapsulki-dojelitowePrzypis 6

  7. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę. Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESP-GHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03. 004Sands D., Walicka-Serzysko K., Doniec Z., Mastalerz-Migas A., Batura-Gabryel H., Pierzchała W. Rekomendacje postępowania w mukowiscydozie (cystic fibrosis – CF) dla lekarzy POZ – KOMPAS CF. Lekarz POZ, 2017, 3(5): 299–322. Woś H. i wsp. Żywienie chorych na mukowiscydozę, W: Wszystko co powinieneś wiedzieć o mukowiscydozie, poradnik dla rodziców i opiekunów, MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym Na Mukowiscydozę, Kraków 2012, 10–26. Mielus M., Surowiecka M. Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie, W: Mukowiscydoza –choroba wieloukładowa, Sands D. (red.), Termedia Wydawnictwa Medyczne, Poznań 2018, 249–272. Drzymała-Czyż S., Fojt K., Nowak J., Walkowiak J. Ocena skuteczności suplementacji enzymatycznej u chorych na mukowiscydozę, Fam Med 2013; 15: 92–94.Przypis 7

  8. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis, Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j. clnu.2016.03.004Przypis 8

  9. W praktyce klinicznej maksymalna dawka stosowana u niemowląt jest niekiedy znacznie wyższa niż rekomendowana, co wynika ze specyfiki diety i w niektórych przypadkach wynosiła nawet 13 000–17 000 jednostek/kg masy ciała/dobę.Przypis 9

  10. Borowitz D., Gelfond D., Maguiness K., Heubi J.E., Ramsey B. Maximal daily dose of pancreatic enzyme replacement therapy in infants with cystic fibrosis: a reconsideration. J Cyst Fibros 2013; 12 (6): 784–785.Przypis 10

  11. Woś H. i wsp. Żywienie chorych na mukowiscydozę, W: Wszystko co powinieneś wiedzieć o mukowiscydozie, poradnik dla rodziców i opiekunów, MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym Na Mukowiscydozę, Kraków 2012, 10–26. Mielus M., Surowiecka M. Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie, W: Mukowiscydoza – choroba wieloukładowa, Sands D. (red.), Termedia Wydawnictwa Medyczne, Poznań 2018, 249–272.Przypis 11

Autor:
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych w Poznaniu
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych w Poznaniu
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i  Chorób Metabolicznych Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w  Poznaniu

Popularne wpisy