Główną przyczyną zaburzeń trawienia i wchłaniania w mukowiscydozie (ang. cystic fibrosis – CF) jest niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (NZT). U 85–90% pacjentów manifestuje się ona klinicznie biegunką tłuszczową. Warto podkreślić, że odpowiednie leczenie zaburzeń wchłaniania jelitowego jest kluczem do osiągnięcia optymalnego stanu odżywienia
1. Zgodnie z aktualnymi europejskim standardami terapia NZT powinna być oparta na suplementacji enzymatycznej z indywidualizacją zaleceń w zależności od zapo trzebowania pacjenta oraz na okresowej kontroli jej efektywności
2 3.
Wskazaniem do rozpoczęcia suplementacji enzymatycznej u chorych na CF są kliniczne objawy NZT, wśród których wymienia się biegunkę tłuszczową (stolec miękki, papkowaty, cuchnący, trudno spłukujący się z toalety) potwierdzoną badaniami laboratoryjnymi, wzdęcia i bóle brzucha, słaby przyrost masy ciała lub jego brak
1. U każdego pacjenta dawkę enzymów należy ustalać indywidualnie, w zależności od stopnia niewydolności trzustki, objawów klinicznych i rodzaju diety, a w szczególności ilości spożywanego tłuszczu. Podawana dawka enzymów powinna być efektywna i możliwie najmniejsza. Ze względu na znaczne różnice w wielkości wymaganej suplementacji, ważne jest stałe monitorowanie stanu odżywienia pacjentów i personalizacja zaleceń
4.
Preparaty enzymatyczne rekomendowane chorym na CF to leki zawierające pankreatynę – mieszaninę zwierzęcych enzymów trzustkowych o aktywności lipazy, amylazy i proteazy, które umożliwiają trawienie przede wszystkim tłuszczów, ale również białek i węglowodanów (głównie skrobi). Podawane są w postaci dojelitowych kapsułek, w których pankreatyna zamknięta jest w peletkach powlekanych otoczką odporną na działanie soku żołądkowego. Zewnętrzna otoczka kapsułki z łatwością rozkłada się w żołądku, dzięki temu peletki się uwalniają i równomiernie mieszają z miazgą pokarmową. Na skutek zmiany pH (z kwaśnego panującego w żołądku na lekko zasadowe panujące w dwunastnicy) po dotarciu do jelita cienkiego otoczka peletki rozpuszcza się, uwalniając aktywne enzymy trzustkowe, które umożliwiają trawienie, a przez to i wchłanianie składników odżywczych
5.
Aktualnie dostępnymi w Polsce preparatami są:
- Kreon Travix (10 000),
- Kreon 25 000,
- Kreon 40 000,
- Lipancrea 8000,
- Lipancrea 16 000,
- Pangrol 10 000,
- Pangrol 25 000,
- Neo-Pancreatinum Forte (zawiera 10 000 j.FIP* lipazy).
* jednostki aktywności enzymatycznej według ustaleń Międzynarodowej Federacji Farmaceutycznej
Stosując suplementację enzymatyczną, warto pamiętać o kilku zasadach
6:
- Enzymy trzustkowe powinny być podawane do każdego posiłku i przekąski zawierającej tłuszcz, dlatego zawsze należy sprawdzić informacje dotyczące wartości odżywczej produktu zawarte na opakowaniu. Należy podkreślić, że tłuszcz nie zawsze jest widoczny, np. 100 g wiórków kokosowych zawiera 63 g tłuszczu!
- Enzymów nie należy podawać do produktów wysoko węglowodanowych (beztłuszczowych, czyli – żelki „miśki”, owoce, warzywa (z wyjątkiem awokado), galaretki, kisiel, gumy do żucia, landrynki, lizaki, chrupki kukurydziane, pieczywo „suche”, pieczywo posmarowane tylko dżemem lub tylko miodem, soki, napoje itp.).
- Enzymy należy podawać równomiernie w trakcie spożywania pokarmu, a nie całą zalecaną dawkę na początku lub na koniec posiłku. Zaleca się przyjmowanie około połowy lub 1/3 dawki całkowitej przed rozpoczęciem posiłku, a resztę w czasie jego trwania.
- Jeśli połykanie kapsułek sprawia trudność, to można je otworzyć, a zawartość wysypać i dzielić na wymagane porcje, mieszając je z niewielką ilością soku owocowego lub innego pokarmu o pH kwaśnym (każdy pokarm z wyjątkiem mleka lub mieszanki mlecznej). W przypadku niemowląt zaleca się wysypać granulki z enzymami na łyżeczkę i wymieszać z przegotowaną wodą i witaminą C lub podawać z musem owocowym bądź sokiem. Zawartości kapsułki nie należy wsypywać bezpośrednio do ust dziecka.
- Kapsułek (lub też samych peletek) nie można gryźć, żuć, miażdżyć, gdyż może doprowadzić to do rozpuszczenia otoczki, wcześniejszego uwolnienia enzymów trzustkowych, a w efekcie do utraty ich aktywności.
- Dawka enzymów powinna być ustalana w oparciu o ilość spożytego tłuszczu i obliczana indywidualnie dla każdego pacjenta!
Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami zaleca się następujące dawki suplementacyjne
7:
- U dzieci do 1 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/120 ml mleka kobiecego lub mieszanki mlekozastępczej, a także 2000 j. lipazy/1 g tłuszczu (przy rozszerzaniu diety);
- U dzieci w przedziale wiekowym od 1–4 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu. Maksymalna dawka to 10 000 jednostek/kg masy ciała/dobę 8 9. Np. dla dziecka ważącego 16 kg, dawka maksymalna to 160 000 jednostek lipazy na dobę, czyli 16 kapsułek Kreonu 10 000 lub 20 kapsułek Lipancrei 8000.
- U dzieci powyżej 4. roku życia i u dorosłych: 500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek. Dawkę można zwiększać maksymalnie do: 1000–2500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek lub 10 000 j. FIP lipazy/kg masy ciała/dobę lub 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu do wszystkich posiłków i produktów zawierających tłuszcze.
Dawka enzymów zależy od zawartości tłuszczu w diecie, stąd liczba spożywanych kapsułek przez daną osobę każdego dnia może być inna. Należy sprawdzić i obliczyć, ile tłuszczu jest w każdym posiłku, a następnie dobrać do niego odpowiednią dawkę preparatu
10. Dostępne na polskim rynku leki charakteryzują się różną aktywnością lipazy, toteż w dawkowaniu uwzględnia się również rodzaj preparatu. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych przedstawiono w tabeli poniżej. Należy podkreślić, że sugerowane dawki mają charakter orientacyjny i zostały wyliczone w oparciu o najmniejszą obecnie rekomendowaną ilość lipazy przypadającą na 1g tłuszczu (tj. 2000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu), dla ułatwienia zostały one również zaokrąglone.
W ciągu ostatnich dekad dokonano ogromnego postępu w zakresie leczenia CF. W żadnej mierze nie
zmieniło to faktu, że żywienie i suplementacja enzymatyczna wciąż stanowią podstawę terapii. Warto zadbać o to, by nie były one prowadzone w sposób przypadkowy, ale świadomy i efektywny, wpływając na poprawę stanu odżywienia pacjentów z CF.
Tab. 1. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych
| Produkt |
Masa (g) |
Miara domowa |
Zawartość tłuszczu w porcji (g) |
Ilość j. FIP lipazy na porcję (2000 j./1 g tłuszczu) |
Liczba kapsułek |
| Kreon 10000
Pangrol 10000 |
Kreon 25000
Pangrol
25000 |
Lipancrea
8000 |
Lipancrea
16000 |
| Almette |
15 |
1 łyżeczka |
3,2 |
6 400 |
1 |
– |
1 |
0,5 |
| babka |
60 |
1 kawałek |
15 |
30 000 |
3 |
1 |
4 |
2 |
| batoniki
Mars, Snickers itp. |
50 |
1 sztuka |
15 |
30 000 |
3 |
1 |
4 |
2 |
| chipsy |
28 |
1 mała
paczka |
11 |
22 000 |
2 |
1 |
3 |
1,5 |
| czekolada
mleczna |
18 |
3 kostki |
5,5 |
11 000 |
1 |
0,5 |
1 |
1 |
| Delicje |
75 |
5 sztuk |
5,5 |
11 000 |
1 |
0,5 |
1 |
1 |
| Fortimel
Max |
300 |
1 butelka |
27,9 |
55 800 |
6 |
2 |
7 |
3 |
| frytki |
100 |
1 porcja |
17,4 |
34 800 |
3,5 |
1,5 |
4 |
2 |
| Grzesiek |
40 |
1 sztuka |
13,5 |
27 000 |
3 |
1 |
3 |
2 |
| jajecznica
z 2 jajek na maśle |
130 |
1 mniejsza porcja |
19,5 |
39 000 |
4 |
2 |
5 |
2,5 |
| jajecznica
z 3 jajek na maśle |
190 |
1 większa porcja |
25,1 |
50 200 |
5 |
2 |
6 |
3 |
| jajko
(żółtko) |
20 |
1 sztuka |
5,6 |
11 200 |
1 |
0,5 |
1 |
0,75 |
| jogurt
naturalny |
180 |
1 kubeczek |
4,5 |
9 000 |
1 |
0,5 |
1 |
0,5 |
| kawałek
pizzy |
150 |
1 kawałek |
16,8 |
33 600 |
3 |
1,5 |
4 |
2 |
| Kinder
czekolada |
12,5 |
1 sztuka |
4,6 |
9 200 |
1 |
0,5 |
1 |
0,5 |
| Kinder
mleczna kanapka |
28 |
1 sztuka |
7,8 |
15 600 |
1,5 |
0,5 |
2 |
1 |
| kotlet
schabowy w panierce |
100 |
1 porcja |
24 |
48 000 |
5 |
2 |
6 |
3 |
| M&M’s
czekoladowe |
50 |
1 garść |
13,4 |
26 800 |
3 |
1 |
3 |
2 |
| majonez |
25 |
1 łyżka |
18 |
36 000 |
4 |
1,5 |
5 |
2 |
| masło |
10 |
1 łyżka |
8,3 |
16 600 |
2 |
1 |
2 |
1 |
| olej/oliwa |
10 |
1 łyżka |
9,2 |
18 400 |
2 |
0,75 |
2 |
1 |
| parówka |
50 |
1 sztuka |
10 |
20 000 |
2 |
1 |
3 |
1 |
| pasztet |
15 |
1 łyżeczka |
3,8 |
7 600 |
1 |
– |
1 |
0,5 |
| piernik |
60 |
1 kawałek |
9,2 |
18 400 |
2 |
1 |
2 |
1 |
| pierniki
katarzynki |
50 |
5 sztuk |
6 |
12 000 |
1 |
0,5 |
2 |
1 |
| ptasie
mleczko |
60 |
5 sztuk |
12,8 |
25 600 |
3 |
1 |
3 |
2 |
| rosół |
300 |
1 porcja |
8 |
16 000 |
1,5 |
0,75 |
2 |
1 |
| salceson |
50 |
1 duży plaster |
14,6 |
29 200 |
3 |
1 |
4 |
2 |
| ser
biały półtłusty |
30 |
1 plaster |
1,4 |
2 800 |
0,25 |
– |
0,5 |
0,25 |
| ser
mozzarella |
50 |
3 plasterki |
7,2 |
14 400 |
1 |
0,5 |
2 |
1 |
| ser
żóty |
15 |
1 plaster |
4,5 |
9 000 |
1 |
0,25 |
1 |
0,5 |
| serek
Danio |
140 |
1 kubeczek |
5 |
10 000 |
1 |
0,5 |
1 |
0,5 |
| serek
topiony |
25 |
1 trójkącik |
5 |
10 000 |
1 |
0,5 |
1 |
0,5 |
| serek
wiejski |
200 |
1 kubeczek |
10 |
20 000 |
2 |
1 |
3 |
1 |
| sernik |
120 |
1 porcja |
14,9 |
29 800 |
3 |
1 |
4 |
2 |
| Sinlac
Nestle kaszka |
50 |
1 miarka |
5 |
10 000 |
1 |
0,5 |
1 |
0,5 |
| sos
biały |
100 |
1 porcja |
8 |
16 000 |
2 |
0,75 |
2 |
1 |
Przypisy
