Zalecenia dotyczące suplementacji enzymatycznej u chorych na mukowiscydozę

Kapsułki z lekiem kreon
Fot. Natalja Stotik

Główną przyczyną zaburzeń trawienia i wchłaniania w mukowiscydozie (ang. cystic fibrosis – CF) jest niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (NZT). U 85–90% pacjentów manifestuje się ona klinicznie biegunką tłuszczową. Warto podkreślić, że odpowiednie leczenie zaburzeń wchłaniania jelitowego jest kluczem do osiągnięcia optymalnego stanu odżywienia 1. Zgodnie z aktualnymi europejskim standardami terapia NZT powinna być oparta na suplementacji enzymatycznej z indywidualizacją zaleceń w zależności od zapo trzebowania pacjenta oraz na okresowej kontroli jej efektywności 2 3.

Wskazaniem do rozpoczęcia suplementacji enzymatycznej u chorych na CF są kliniczne objawy NZT, wśród których wymienia się biegunkę tłuszczową (stolec miękki, papkowaty, cuchnący, trudno spłukujący się z toalety) potwierdzoną badaniami laboratoryjnymi, wzdęcia i bóle brzucha, słaby przyrost masy ciała lub jego brak 4. U każdego pacjenta dawkę enzymów należy ustalać indywidualnie, w zależności od stopnia niewydolności trzustki, objawów klinicznych i rodzaju diety, a w szczególności ilości spożywanego tłuszczu. Podawana dawka enzymów powinna być efektywna i możliwie najmniejsza. Ze względu na znaczne różnice w wielkości wymaganej suplementacji, ważne jest stałe monitorowanie stanu odżywienia pacjentów i personalizacja zaleceń 5.

Preparaty enzymatyczne rekomendowane chorym na CF to leki zawierające pankreatynę – mieszaninę zwierzęcych enzymów trzustkowych o aktywności lipazy, amylazy i proteazy, które umożliwiają trawienie przede wszystkim tłuszczów, ale również białek i węglowodanów (głównie skrobi). Podawane są w postaci dojelitowych kapsułek, w których pankreatyna zamknięta jest w peletkach powlekanych otoczką odporną na działanie soku żołądkowego. Zewnętrzna otoczka kapsułki z łatwością rozkłada się w żołądku, dzięki temu peletki się uwalniają i równomiernie mieszają z miazgą pokarmową. Na skutek zmiany pH (z kwaśnego panującego w żołądku na lekko zasadowe panujące w dwunastnicy) po dotarciu do jelita cienkiego otoczka peletki rozpuszcza się, uwalniając aktywne enzymy trzustkowe, które umożliwiają trawienie, a przez to i wchłanianie składników odżywczych 6.

Aktualnie dostępnymi w Polsce preparatami są:

  • Kreon Travix (10 000),
  • Kreon 25 000,
  • Kreon 40 000,
  • Lipancrea 8000,
  • Lipancrea 16 000,
  • Pangrol 10 000,
  • Pangrol 25 000,
  • Neo-Pancreatinum Forte (zawiera 10 000 j.FIP* lipazy).

* jednostki aktywności enzymatycznej według ustaleń Międzynarodowej Federacji Farmaceutycznej

Stosując suplementację enzymatyczną, warto pamiętać o kilku zasadach 7:

  1. Enzymy trzustkowe powinny być podawane do każdego posiłku i przekąski zawierającej tłuszcz, dlatego zawsze należy sprawdzić informacje dotyczące wartości odżywczej produktu zawarte na opakowaniu. Należy podkreślić, że tłuszcz nie zawsze jest widoczny, np. 100 g wiórków kokosowych zawiera 63 g tłuszczu!
  2. Enzymów nie należy podawać do produktów wysoko węglowodanowych (beztłuszczowych, czyli – żelki „miśki”, owoce, warzywa (z wyjątkiem awokado), galaretki, kisiel, gumy do żucia, landrynki, lizaki, chrupki kukurydziane, pieczywo „suche”, pieczywo posmarowane tylko dżemem lub tylko miodem, soki, napoje itp.).
  3. Enzymy należy podawać równomiernie w trakcie spożywania pokarmu, a nie całą zalecaną dawkę na początku lub na koniec posiłku. Zaleca się przyjmowanie około połowy lub 1/3 dawki całkowitej przed rozpoczęciem posiłku, a resztę w czasie jego trwania.
  4. Jeśli połykanie kapsułek sprawia trudność, to można je otworzyć, a zawartość wysypać i dzielić na wymagane porcje, mieszając je z niewielką ilością soku owocowego lub innego pokarmu o pH kwaśnym (każdy pokarm z wyjątkiem mleka lub mieszanki mlecznej). W przypadku niemowląt zaleca się wysypać granulki z enzymami na łyżeczkę i wymieszać z przegotowaną wodą i witaminą C lub podawać z musem owocowym bądź sokiem. Zawartości kapsułki nie należy wsypywać bezpośrednio do ust dziecka.
  5. Kapsułek (lub też samych peletek) nie można gryźć, żuć, miażdżyć, gdyż może doprowadzić to do rozpuszczenia otoczki, wcześniejszego uwolnienia enzymów trzustkowych, a w efekcie do utraty ich aktywności.
  6. Dawka enzymów powinna być ustalana w oparciu o ilość spożytego tłuszczu i obliczana indywidualnie dla każdego pacjenta!

Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami zaleca się następujące dawki suplementacyjne 8:

  • U dzieci do 1 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/120 ml mleka kobiecego lub mieszanki mlekozastępczej, a także 2000 j. lipazy/1 g tłuszczu (przy rozszerzaniu diety);
  • U dzieci w przedziale wiekowym od 1–4 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu. Maksymalna dawka to 10  000 jednostek/kg masy ciała/dobę 9 10. Np.  dla dziecka ważącego 16 kg, dawka maksymalna to 160  000 jednostek lipazy na dobę, czyli 16 kapsułek Kreonu 10  000 lub 20 kapsułek Lipancrei 8000.
  • U dzieci powyżej 4. roku życia i u dorosłych: 500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek. Dawkę można zwiększać maksymalnie do: 1000–2500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek lub 10 000 j. FIP lipazy/kg masy ciała/dobę lub 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu do wszystkich posiłków i produktów zawierających tłuszcze.

Dawka enzymów zależy od zawartości tłuszczu w diecie, stąd liczba spożywanych kapsułek przez daną osobę każdego dnia może być inna. Należy sprawdzić i obliczyć, ile tłuszczu jest w każdym posiłku, a następnie dobrać do niego odpowiednią dawkę preparatu 11. Dostępne na polskim rynku leki charakteryzują się różną aktywnością lipazy, toteż w dawkowaniu uwzględnia się również rodzaj preparatu. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych przedstawiono w tabeli poniżej. Należy podkreślić, że sugerowane dawki mają charakter orientacyjny i zostały wyliczone w oparciu o najmniejszą obecnie rekomendowaną ilość lipazy przypadającą na 1g tłuszczu (tj. 2000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu), dla ułatwienia zostały one również zaokrąglone.

W ciągu ostatnich dekad dokonano ogromnego postępu w zakresie leczenia CF. W żadnej mierze nie
zmieniło to faktu, że żywienie i suplementacja enzymatyczna wciąż stanowią podstawę terapii. Warto zadbać o to, by nie były one prowadzone w sposób przypadkowy, ale świadomy i efektywny, wpływając na poprawę stanu odżywienia pacjentów z CF.

Tab. 1. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych

Produkt Masa (g) Miara domowa Zawartość tłuszczu w porcji (g) Ilość j. FIP lipazy na porcję (2000 j./1 g tłuszczu) Liczba kapsułek
Kreon 10000

Pangrol 10000

Kreon 25000

Pangrol
25000

Lipancrea
8000
Lipancrea
16000
Almette 15 1 łyżeczka 3,2 6 400 1 1 0,5
babka 60 1 kawałek 15 30 000 3 1 4 2
batoniki
Mars, Snickers itp.
50 1 sztuka 15 30 000 3 1 4 2
chipsy 28 1 mała
paczka
11 22 000 2 1 3 1,5
czekolada
mleczna
18 3 kostki 5,5 11 000 1 0,5 1 1
Delicje 75 5 sztuk 5,5 11 000 1 0,5 1 1
Fortimel
Max
300 1 butelka 27,9 55 800 6 2 7 3
frytki 100 1 porcja 17,4 34 800 3,5 1,5 4 2
Grzesiek 40 1 sztuka 13,5 27 000 3 1 3 2
jajecznica
z 2 jajek na maśle
130 1 mniejsza porcja 19,5 39 000 4 2 5 2,5
jajecznica
z 3 jajek na maśle
190 1 większa porcja 25,1 50 200 5 2 6 3
jajko
(żółtko)
20 1 sztuka 5,6 11 200 1 0,5 1 0,75
jogurt
naturalny
180 1 kubeczek 4,5 9 000 1 0,5 1 0,5
kawałek
pizzy
150 1 kawałek 16,8 33 600 3 1,5 4 2
Kinder
czekolada
12,5 1 sztuka 4,6 9 200 1 0,5 1 0,5
Kinder
mleczna kanapka
28 1 sztuka 7,8 15 600 1,5 0,5 2 1
kotlet
schabowy w panierce
100 1 porcja 24 48 000 5 2 6 3
M&M’s
czekoladowe
50 1 garść 13,4 26 800 3 1 3 2
majonez 25 1 łyżka 18 36 000 4 1,5 5 2
masło 10 1 łyżka 8,3 16 600 2 1 2 1
olej/oliwa 10 1 łyżka 9,2 18 400 2 0,75 2 1
parówka 50 1 sztuka 10 20 000 2 1 3 1
pasztet 15 1 łyżeczka 3,8 7 600 1 1 0,5
piernik 60 1 kawałek 9,2 18 400 2 1 2 1
pierniki
katarzynki
50 5 sztuk 6 12 000 1 0,5 2 1
ptasie
mleczko
60 5 sztuk 12,8 25 600 3 1 3 2
rosół 300 1 porcja 8 16 000 1,5 0,75 2 1
salceson 50 1 duży plaster 14,6 29 200 3 1 4 2
ser
biały półtłusty
30 1 plaster 1,4 2 800 0,25 0,5 0,25
ser
mozzarella
50 3 plasterki 7,2 14 400 1 0,5 2 1
ser
żóty
15 1 plaster 4,5 9 000 1 0,25 1 0,5
serek
Danio
140 1 kubeczek 5 10 000 1 0,5 1 0,5
serek
topiony
25 1 trójkącik 5 10 000 1 0,5 1 0,5
serek
wiejski
200 1 kubeczek 10 20 000 2 1 3 1
sernik 120 1 porcja 14,9 29 800 3 1 4 2
Sinlac
Nestle kaszka
50 1 miarka 5 10 000 1 0,5 1 0,5
sos
biały
100 1 porcja 8 16 000 2 0,75 2 1

Przypisy

  1. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę, Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37.Przypis 1

  2. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESP-GHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis,Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03.004Przypis 2

  3. Sands D., Walicka-Serzysko K., Doniec Z., Mastalerz-Migas A., Batura-Gabryel H., Pierzchała W. Rekomendacje postępowania w mukowiscydozie (cystic fibrosis – CF) dla lekarzy POZ – KOMPAS CF, Lekarz POZ, 2017, 3(5): 299–322.Przypis 3

  4. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę, Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37.Przypis 4

  5. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę. Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESP-GHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03.004 Sands D., Walicka-Serzysko K., Doniec Z., Mastalerz-Migas A., Batura-Gabryel H., Pierzchała W. Rekomendacje postępowania w mukowiscydozie (cystic fibrosis – CF) dla lekarzy POZ – KOMPAS CF. Lekarz POZ, 2017, 3 (5): 299–322.Przypis 5

  6. https://bazalekow.mp.pl/lek/35592,Kreon 25-000-kapsulki-dojelitowePrzypis 6

  7. Walkowiak J., Spławska I., Lisowska A., Korzeniewska A., Stelmach I., Cichy W., Przysławski J. Dobowa zmienność dawki enzymów trzustkowych u chorych na mukowiscydozę. Przegl Gastroenterol, 2007, 2 (1): 33–37. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESP-GHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03. 004Sands D., Walicka-Serzysko K., Doniec Z., Mastalerz-Migas A., Batura-Gabryel H., Pierzchała W. Rekomendacje postępowania w mukowiscydozie (cystic fibrosis – CF) dla lekarzy POZ – KOMPAS CF. Lekarz POZ, 2017, 3(5): 299–322. Woś H. i wsp. Żywienie chorych na mukowiscydozę, W: Wszystko co powinieneś wiedzieć o mukowiscydozie, poradnik dla rodziców i opiekunów, MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym Na Mukowiscydozę, Kraków 2012, 10–26. Mielus M., Surowiecka M. Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie, W: Mukowiscydoza –choroba wieloukładowa, Sands D. (red.), Termedia Wydawnictwa Medyczne, Poznań 2018, 249–272. Drzymała-Czyż S., Fojt K., Nowak J., Walkowiak J. Ocena skuteczności suplementacji enzymatycznej u chorych na mukowiscydozę, Fam Med 2013; 15: 92–94.Przypis 7

  8. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. et al. ESPEN ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis, Clin Nutr 2016; DOI: 10.1016/j. clnu.2016.03.004Przypis 8

  9. W praktyce klinicznej maksymalna dawka stosowana u niemowląt jest niekiedy znacznie wyższa niż rekomendowana, co wynika ze specyfiki diety i w niektórych przypadkach wynosiła nawet 13 000–17 000 jednostek/kg masy ciała/dobę.Przypis 9

  10. Borowitz D., Gelfond D., Maguiness K., Heubi J.E., Ramsey B. Maximal daily dose of pancreatic enzyme replacement therapy in infants with cystic fibrosis: a reconsideration. J Cyst Fibros 2013; 12 (6): 784–785.Przypis 10

  11. Woś H. i wsp. Żywienie chorych na mukowiscydozę, W: Wszystko co powinieneś wiedzieć o mukowiscydozie, poradnik dla rodziców i opiekunów, MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym Na Mukowiscydozę, Kraków 2012, 10–26. Mielus M., Surowiecka M. Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie, W: Mukowiscydoza – choroba wieloukładowa, Sands D. (red.), Termedia Wydawnictwa Medyczne, Poznań 2018, 249–272.Przypis 11

Autor:
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych w Poznaniu
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych w Poznaniu
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i  Chorób Metabolicznych Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w  Poznaniu

Popularne wpisy