Zalecenia dotyczące suplementacji enzymatycznej u chorych na mukowiscydozę

Główną przyczyną zaburzeń trawienia i wchłaniania w mukowiscydozie (ang. cystic fibrosis – CF) jest niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (NZT). U 85–90% pacjentów manifestuje się ona klinicznie biegunką tłuszczową. Warto podkreślić, że odpowiednie leczenie zaburzeń wchłaniania jelitowego jest kluczem do osiągnięcia optymalnego stanu odżywienia 1. Zgodnie z aktualnymi europejskim standardami terapia NZT powinna być oparta na suplementacji enzymatycznej z indywidualizacją zaleceń w zależności od zapo trzebowania pacjenta oraz na okresowej kontroli jej efektywności 2 3.

Wskazaniem do rozpoczęcia suplementacji enzymatycznej u chorych na CF są kliniczne objawy NZT, wśród których wymienia się biegunkę tłuszczową (stolec miękki, papkowaty, cuchnący, trudno spłukujący się z toalety) potwierdzoną badaniami laboratoryjnymi, wzdęcia i bóle brzucha, słaby przyrost masy ciała lub jego brak 4. U każdego pacjenta dawkę enzymów należy ustalać indywidualnie, w zależności od stopnia niewydolności trzustki, objawów klinicznych i rodzaju diety, a w szczególności ilości spożywanego tłuszczu. Podawana dawka enzymów powinna być efektywna i możliwie najmniejsza. Ze względu na znaczne różnice w wielkości wymaganej suplementacji, ważne jest stałe monitorowanie stanu odżywienia pacjentów i personalizacja zaleceń 5.

Preparaty enzymatyczne rekomendowane chorym na CF to leki zawierające pankreatynę – mieszaninę zwierzęcych enzymów trzustkowych o aktywności lipazy, amylazy i proteazy, które umożliwiają trawienie przede wszystkim tłuszczów, ale również białek i węglowodanów (głównie skrobi). Podawane są w postaci dojelitowych kapsułek, w których pankreatyna zamknięta jest w peletkach powlekanych otoczką odporną na działanie soku żołądkowego. Zewnętrzna otoczka kapsułki z łatwością rozkłada się w żołądku, dzięki temu peletki się uwalniają i równomiernie mieszają z miazgą pokarmową. Na skutek zmiany pH (z kwaśnego panującego w żołądku na lekko zasadowe panujące w dwunastnicy) po dotarciu do jelita cienkiego otoczka peletki rozpuszcza się, uwalniając aktywne enzymy trzustkowe, które umożliwiają trawienie, a przez to i wchłanianie składników odżywczych 6.

Aktualnie dostępnymi w Polsce preparatami są:

• Kreon Travix (10 000),
• Kreon 25 000,
• Kreon 40 000,
• Lipancrea 8000,
• Lipancrea 16 000,
• Pangrol 10 000,
• Pangrol 25 000,
• Neo-Pancreatinum Forte (zawiera 10 000 j.FIP* lipazy).

* jednostki aktywności enzymatycznej według ustaleń Międzynarodowej Federacji Farmaceutycznej

Stosując suplementację enzymatyczną, warto pamiętać o kilku zasadach 7:

1. Enzymy trzustkowe powinny być podawane do każdego posiłku i przekąski zawierającej tłuszcz, dlatego zawsze należy sprawdzić informacje dotyczące wartości odżywczej produktu zawarte na opakowaniu. Należy podkreślić, że tłuszcz nie zawsze jest widoczny, np. 100 g wiórków kokosowych zawiera 63 g tłuszczu!
2. Enzymów nie należy podawać do produktów wysoko węglowodanowych (beztłuszczowych, czyli – żelki „miśki”, owoce, warzywa (z wyjątkiem awokado), galaretki, kisiel, gumy do żucia, landrynki, lizaki, chrupki kukurydziane, pieczywo „suche”, pieczywo posmarowane tylko dżemem lub tylko miodem, soki, napoje itp.).
3. Enzymy należy podawać równomiernie w trakcie spożywania pokarmu, a nie całą zalecaną dawkę na początku lub na koniec posiłku. Zaleca się przyjmowanie około połowy lub 1/3 dawki całkowitej przed rozpoczęciem posiłku, a resztę w czasie jego trwania.
4. Jeśli połykanie kapsułek sprawia trudność, to można je otworzyć, a zawartość wysypać i dzielić na wymagane porcje, mieszając je z niewielką ilością soku owocowego lub innego pokarmu o pH kwaśnym (każdy pokarm z wyjątkiem mleka lub mieszanki mlecznej). W przypadku niemowląt zaleca się wysypać granulki z enzymami na łyżeczkę i wymieszać z przegotowaną wodą i witaminą C lub podawać z musem owocowym bądź sokiem. Zawartości kapsułki nie należy wsypywać bezpośrednio do ust dziecka.
5. Kapsułek (lub też samych peletek) nie można gryźć, żuć, miażdżyć, gdyż może doprowadzić to do rozpuszczenia otoczki, wcześniejszego uwolnienia enzymów trzustkowych, a w efekcie do utraty ich aktywności.
6. Dawka enzymów powinna być ustalana w oparciu o ilość spożytego tłuszczu i obliczana indywidualnie dla każdego pacjenta!

Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami zaleca się następujące dawki suplementacyjne 8:

• U dzieci do 1 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/120 ml mleka kobiecego lub mieszanki mlekozastępczej, a także 2000 j. lipazy/1 g tłuszczu (przy rozszerzaniu diety);
• U dzieci w przedziale wiekowym od 1–4 roku życia: 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu. Maksymalna dawka to 10  000 jednostek/kg masy ciała/dobę 9 10. Np.  dla dziecka ważącego 16 kg, dawka maksymalna to 160  000 jednostek lipazy na dobę, czyli 16 kapsułek Kreonu 10  000 lub 20 kapsułek Lipancrei 8000.
• U dzieci powyżej 4. roku życia i u dorosłych: 500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek. Dawkę można zwiększać maksymalnie do: 1000–2500 j. FIP lipazy/kg masy ciała/posiłek lub 10 000 j. FIP lipazy/kg masy ciała/dobę lub 2000–4000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu do wszystkich posiłków i produktów zawierających tłuszcze.

Dawka enzymów zależy od zawartości tłuszczu w diecie, stąd liczba spożywanych kapsułek przez daną osobę każdego dnia może być inna. Należy sprawdzić i obliczyć, ile tłuszczu jest w każdym posiłku, a następnie dobrać do niego odpowiednią dawkę preparatu 11. Dostępne na polskim rynku leki charakteryzują się różną aktywnością lipazy, toteż w dawkowaniu uwzględnia się również rodzaj preparatu. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych przedstawiono w tabeli poniżej. Należy podkreślić, że sugerowane dawki mają charakter orientacyjny i zostały wyliczone w oparciu o najmniejszą obecnie rekomendowaną ilość lipazy przypadającą na 1g tłuszczu (tj. 2000 j. FIP lipazy/1 g tłuszczu), dla ułatwienia zostały one również zaokrąglone.

W ciągu ostatnich dekad dokonano ogromnego postępu w zakresie leczenia CF. W żadnej mierze nie
zmieniło to faktu, że żywienie i suplementacja enzymatyczna wciąż stanowią podstawę terapii. Warto zadbać o to, by nie były one prowadzone w sposób przypadkowy, ale świadomy i efektywny, wpływając na poprawę stanu odżywienia pacjentów z CF.

Tab. 1. Przykładowe dawki enzymów zawierających różne ilości pankreatyny (różne ilości jednostek FIP lipazy) dla wybranych produktów spożywczych