Mukowiscydoza jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. To choroba ogólnoustrojowa, atakująca wiele układów i narządów. Mimo postępu, jaki dokonał się w ostatnich latach w medycynie, mukowiscydoza wciąż pozostaje chorobą nieuleczalną. Dzięki zastosowaniu odpowiednich leków i nowoczesnej aparatury można znacząco wydłużyć życie chorych, ale wciąż to najmłodsza grupa pacjentów kwalifikowana do transplantacji płuc. Dane Międzynarodowego Stowarzyszenia Transplantacji Serca i Płuc podają, że to właśnie pacjenci z mukowiscydozą odnoszą największą korzyść z przeszczepienia płuc (50% biorców płuc z tą chorobą żyje ok. 11 lat).
W Śląskim Centrum Chorób Serca (SCCS) transplantacje płuc są rutynowo przeprowadzane od 2004 r. Miało tutaj miejsce pierwsze w Polsce przeszczepienie chorego z mukowiscydozą. Zabieg został przeprowadzony w 2011 r. przez dra hab. Jacka Wojarskiego z zespołem. Chory znajduje się pod opieką SCCS i nadal cieszy się dobrym zdrowiem.
Od tej pory w naszym ośrodku biorcami płuc zostało 48 pacjentów z włóknieniem wielotorbielowatym. Pośród nich aż 15 zostało przeszczepionych w roku 2018 i 10 osób w 2019 r. z bardzo dobrymi wynikami, nieodbiegającymi od standardów i wyników światowych.
Osiągnięcie takich rezultatów nie byłoby możliwe bez lekarzy, pielęgniarek, fizjoterapeutów. Jak wygląda dzień z życia takiego zespołu?
Jak w każdym szpitalu, praca zaczyna się po tuż odprawie. W naszym zespole lekarskim mamy dwóch pulmonologów (dra Mirosława Nęckiego oraz dra Marka Ochmana, który również posiada specjalizację z transplantologii) oraz trzech kardiochirurgów (dra Macieja Urlika, dra Tomasza Stącla oraz dra Remigiusza Antończyka). Ten niezbyt duży zespół lekarski zajmuje się nie tylko posiadającym 5 łóżek Pododdziałem Mukowiscydozy, ale także znajdującym się na parterze Oddziałem Transplantacji Płuc, gdzie hospitalizowani są chorzy po przeszczepieniu z powodu innych chorób płuc, jak i chorzy do kwalifikacji do tego typu leczenia. Praca na oddziale idzie sprawnie dzięki świetnemu zespołowi pielęgniarskiemu pod przewodnictwem mgr Aliny Kliczki na Oddziale Transplantacji oraz mgr Agnieszki Garbacik koordynującej pracę na Pododdziale Mukowiscydozy.
Obecnie mamy maj 2019 r. Na Pododdziale Mukowiscydozy przebywa teraz 4 pacjentów, z których wszyscy mieli transplantację w kwietniu tego roku. Dodatkowo na oddziale przebywa również pacjent przeszczepiony w 2018 r. z powodu pozapłucnych powikłań mukowiscydozy oraz pacjentka do kwalifikacji. Pododdział Mukowiscydozy z przyczyn epidemiologicznych jest odizolowany od pozostałych oddziałów szpitala.
Dzień na oddziale zaczyna się od pobrania krwi do badań kontrolnych. Pacjentka po transplantacji przyjęta celem jednodniowej wizyty poza pobraniem krwi wykona również test 6-minutowego chodu, RTG klatki piersiowej oraz badanie spirometryczne – podstawowe narzędzia oceniające wydolność jej przeszczepionych płuc. Po odprawie i zdaniu raportu z dyżuru kardiochirurdzy udają się do swojej rutynowej działalności kardiochirurgicznej. Jeśli mają dzień nieoperacyjny, uczestniczą w wykonywaniu zadań na oddziale, takich jak wizyta lekarska czy badania bronchoskopowe. Na Pododdziale Mukowiscydozy zaczyna się poranna wizyta. Zawsze obecni są dr Marek Ochman i dr Mirosław Nęcki. Z uwagi na pracę w tak małym zespole lekarskim, lekarze zazwyczaj nie schodzą z dyżurów przed wizytami na Oddziale i Pododdziale. Zawsze starają się znaleźć czas, by porozmawiać dłużej z pacjentem. Po wizycie przeprowadzane są zabiegi bronchoskopowe. Są one częstsze u pacjentów bezpośrednio po przeszczepieniu, ale nie jest to jedyna grupa, która ich wymaga. Pulmonolodzy poza bronchoskopiami diagnostycznymi wykonują również bronchoskopie interwencyjne, takie jak balonowanie oskrzeli, stentowanie, laserowanie i od niedawna krioterapię. Po południu, gdy dostępne są wszystkie wyniki badań, lekarze decydują, czy pacjentka przyjęta celem kontroli może iść do domu. Na to składa się dokładna ocena parametrów oceniających wydolność jej płuc oraz badań laboratoryjnych, z czego jednym z ważniejszych jest ocena stężenia leku immunosupresyjnego. Pacjentka po uzyskaniu zadowalających wyników może zostać wypisana do domu. Jest jedyną pacjentką z Pododdziału Mukowiscydozy i jedną z 3 pacjentów do takiej właśnie kontroli. Z uwagi na ogrom pracy planujemy stopniowe powiększanie zespołu lekarskiego. Ok. godziny 15.30, gdy wszyscy wychodzący pacjenci otrzymają wypisy i recepty, jest chwila czasu, aby porozmawiać z pacjentami do kwalifikacji do leczenia przeszczepieniem płuc. W przypadku mukowiscydozy są to zwykle młodzi ludzie. Oni także są przyjmowani na Pododdział Mukowiscydozy. Mają zwykle dużo pytań oraz wątpliwości, dlatego takie rozmowy są potrzebne. Transplantacja zawsze wiąże się z dużym ryzykiem, ale jest ono mniejsze niż potencjalne korzyści z tego rodzaju zabiegu. Kwalifikacja jest procesem kilkuetapowym. Zanim zostaną zakwalifikowani, widzimy często tych pacjentów co najmniej 2 razy. Następnie zaczyna wypełniać swoje obowiązki lekarz dyżurny. Poza piątką lekarzy tworzących oddział, w dyżurowaniu pomagają również czasem dr Piotr Pasek, który także w razie zgłoszenia jeździ pobierać płuca, oraz dr Michał Kręt, jeden z anestezjologów znieczulających pacjentów do zabiegu przeszczepienia płuc. Lekarz dyżurny robi zlecenia dla wszystkich pacjentów na Oddziale Transplantacji oraz Pododdziale Mukowiscydozy (czasami ok. 20 osób) łącznie ze zleceniem badań na dzień następny, co zabiera sporo czasu. Śląskie Centrum Chorób Serca jako szpital kliniczny zajmuje się również kształceniem przyszłych lekarzy. Dlatego też na oddziale często przebywają studenci medycyny, którzy stanowią nieocenioną pomoc i „zarażają się” pasją do transplantologii. W tym roku, jako pierwsza „zarażona”, lek. Magdalena Latos zasili nasze szeregi.
Tak wygląda dzień, gdy nie ma zgłoszenia potencjalnego dawcy. W momencie gdy koordynator transplantacyjny dostaje informację o zgłoszeniu dawcy płuc, zaczyna się jeszcze cięższa praca. W zależności od tego, kto pełni aktualnie dyżur, pani mgr Bogumiła Król lub pan mgr Krzysztof Tkocz zaczynają wielogodzinny proces, podczas którego czeka ich mnóstwo pracy. Po uzyskaniu informacji zwrotnej, że na naszej liście znajduje się pasujący biorca, zaczyna się proces koordynacji pobrania, który spoczywa na barkach koordynatora oraz dra Macieja Urlika. Jako chirurg pobierający wyruszają w drogę dr Piotr Pasek lub dr Remigiusz Antończyk. Nie jest im straszna żadna droga. W przypadku pewnego kwietniowego zgłoszenia był to Białystok. Pobranie płuc wymaga umiejętności i doświadczenia. Szczególnie gdy pobierane będzie także serce z uwagi na warunki anatomiczne i topograficzne tych narządów. Tym szczególnym kwietniowym dniem był tegoroczny Wielki Piątek. W tym dniu zgłoszeni zostają dwaj dawcy, dla których mamy dwóch biorców. Z uwagi na sytuację dawstwa płuc w Polsce oraz świadomości stanu zdrowia naszych podopiecznych zakwalifikowanych do zabiegu, nie odpuszczamy. W święta widzimy się przy stole… operacyjnym. W Wielką Sobotę odbędą się dwa zabiegi przeszczepienia płuc. Dobrze, że drugi dawca płuc znajduje się nieco bliżej Zabrza niż Białystok. Po pierwsze płuca jedzie dr Remigiusz Antończyk. Pierwszy zabieg rozpoczną nasi doświadczeni chirurdzy: dr Maciej Urlik i dr Tomasz Stącel. Transplantacja nie byłaby możliwa, gdyby nie nasz zespół anestezjologów znieczulających do tego zabiegu, który tworzą dr Dawid Borowik, dr Michał Kręt i dr Agnieszka Wiklińska. Sam zabieg jest jednym z trudniejszych technicznie. Ważne jest, aby pamiętać, że taki zabieg wykonywany sprawnie i dokładnie trwa często ponad 10 godzin. Jest to niebywały wysiłek dla wszystkich, w szczególności dla operatorów. Pododdział Mukowiscydozy jest unikalny ze względu na to, że na jego terenie znajduje się również blok operacyjny. Wszystko to dla bezpieczeństwa pacjenta. Zespół bloku też mamy niezwykły. Kiedy pojawia się informacja, że będą dwa przeszczepienia w trakcie świąt wielkanocnych, nikt nie marudzi, dużo osób oferuje swoją pomoc. Na samym Pododdziale Mukowiscydozy panie pielęgniarki, chociaż mają dużo pracy, bo już obecne są dwie pacjentki świeżo po przeszczepieniu płuc, są także w pełnej gotowości, by zająć się dwoma nowymi pacjentami. Pacjent do pierwszego przeszczepienia jest przyjmowany przez lekarza dyżurnego, w tym przypadku dra Marka Ochmana w samym środku nocy. Sprawdzane są aktualne badania laboratoryjne oraz dobiera się antybiotyki według dotychczasowych antybiogramów. Te same działania zostaną wykonane u drugiego pacjentka, również tej samej nocy. Terapia immunosupresyjna rozpoczyna się w momencie operacji. Przed samą operacją przychodzi anestezjolog, który będzie prowadził znieczulenie pacjenta celem konsultacji przed zabiegiem. Pierwszy pacjent wjeżdża na salę ok. 3.30. Zabieg sekwencyjnego przeszczepienia obydwu płuc jest niezwykle wymagającą operacją, jednak doświadczenie i zdolności chirurgiczne naszych operatorów sprawiają, że zabieg idzie sprawnie i bez większych powikłań. W kilka godzin po rozpoczęciu przyjeżdża dr Antończyk z „nowymi” płucami. W tym czasie dr Pasek udaje się w podróż do drugiego potencjalnego dawcy celem pobrania organu. Mimo zmęczenia, dr Stącel i dr Urlik kontynuują zabieg. Dr Remigiusz Antończyk rozpocznie drugi zabieg, który znieczulą dr Agnieszka Wiklińska i dr Michał Kręt. Dr Maciej Urlik i dr Tomasz Stącel również będą przy nim obecni po krótkim, ale potrzebnym wypoczynku. Cały pierwszy zabieg odbył się bez powikłań. Pacjent z sali operacyjnej wyjeżdża jeszcze zaintubowany na specjalną salę Pododdziału Mukowiscydozy, która posiada sprzęt do monitorowania jego stanu. Wszystko idzie zgodnie z planem. Zostaje ekstubowany po niespełna 12 godzinach po opuszczeniu bloku operacyjnego. Zanim wyjdzie ze szpitala, czeka go jeszcze intensywna rehabilitacja pod czujnym okiem naszych rehabilitantów oraz bronchoskopie, które w razie pilniejszej potrzeby potrafi wykonać cały nasz zespół lekarski. Nieocenioną pomocą w tych tygodniach są panie pielęgniarki, nie tylko ze względu na swoją ogromną pracę, jaką wykonują podczas wczesnego okresu po przeszczepieniu, ale też ze względu na dobre słowo i czas na rozmowę z pacjentem. Drugie przeszczepienie, które kończy się w Wielkanoc, również zalicza się do udanych. Obecnie obydwaj pacjenci w stanie ogólnym dobrym przebywają na Pododziale Mukowiscydozy. W tym roku dzięki pracy zespołowej biorcami płuc zostało 19 pacjentów, z czego 10 z nich to pacjenci przeszczepieni z powodu krańcowej niewydolności oddechowej w przebiegu mukowiscydozy. Jesteśmy zespołem, który chce i potrafi pomagać takim chorym. Nasze wyniki osiągamy dzięki ciężkiej pracy, pasji i oddaniu, a także przekonaniu, że siła transplantologii tkwi w zespole. Nasza praca nie byłby jednak możliwa, gdyby nie inne zespoły.
Zespoły Oddziałów Intensywnej Terapii, którzy identyfikują i prowadzą dawców. Osoby pracujące w Poltransplancie, których praca jest nieoceniona i dzięki którym tak wiele osób dostaje nowe życie.
Chcielibyśmy podziękować przede wszystkim za zaufanie, którym obdarzyli nas pacjenci i ich rodziny, ale też LEKRRZE prowadzący pacjentów z mukowiscydozą. Mimo pełni zaangażowania, w pewnym momencie stają oni pod przysłowiową ścianą, kiedy to konwencjonalne metody terapeutyczne już nie mogą pomóc i trzeba zdecydować o kwalifikacji do transplantacji. Dziękujemy, że już wielokrotnie wybraliście nasz zabrzański szpital. Obiecujemy, że dołożymy wszelkich starań, aby z roku na rok poprawiać nasze wyniki i wypełniać misję naszego szpitala rozpoczętą przez Profesora Religę i kontynuowaną przez Profesora Mariana Zembalę.
* Śląskie Centrum Chorób Serca
Zespół Transplantacji Płuc SCCS
