Transplantacje płuc w mukowiscydozie – ogromna nadzieja, ale także poważne ryzyko

Mukowiscydoza jest nadal chorobą nieuleczalną, która konsekwentnie prowadzi do wyniszczenia organizmu. Leczenie polega przede wszystkim na spowalnianiu tego procesu. U każdego pacjenta przebieg choroby oraz tempo jej rozwoju są zupełnie inne. Nie do końca są poznane tego przyczyny. Znamy rodzeństwa z takimi samymi mutacjami genów, wychowane w podobnych warunkach, u których choroba przebiega inaczej. Dlatego też nigdy nie można przewidzieć, jaki będzie postęp choroby u konkretnej osoby.

Niestety, u każdego pacjenta przychodzi moment, że objawowe leczenie jest niewystarczające i dochodzimy do tzw. „ściany”. Z mojego punktu widzenia możliwość przeszczepienia płuc jest, metaforycznie ujmując, „pojawieniem się drzwi w tej ścianie”. Daje ogromną nadzieję, szansę na nowe życie. Zupełnie zmienia perspektywę i myślenie przyszłości.

Na świecie od 30 lat wykonywane są transplantacje płuc u chorych na mukowiscydozę. Jednak w Polsce nie jest to leczenie stosowane rutynowo, szczególnie jeśli chodzi o pacjentów niepełnoletnich. Zakwalifikowanie do przeszczepienia płuc zazwyczaj jest procesem, który zarówno od zespołu medycznego, od rodziny pacjenta, a  także od fundacji wspierających pacjentów wymaga bardzo dużego zaangażowania.

Według badań około 85% pacjentów pomyślnie przeżywa przynajmniej pierwszy rok po operacji. Jednak 85% to nie wszyscy. Trzeba o tym ryzyku pamiętać, podejmując decyzję o chęci przeszczepienia płuc. Warto zdecydowanie podkreślić, że przeszczepienie płuc nie jest magicznym sposobem na wyleczenie mukowiscydozy. Choroba nadal pozostaje. Płuca są nowe, ale pozostałe narządy nadal chorują i wymagają takiego leczenia jak dotychczas. Dodatkowo leczenie po przeszczepieniu (immunosupresja) także wymaga dużej systematyczności i stałej kontroli. Nowe płuca są narażone na infekcje i odrzucenie. Także leczenie nadal pozostaje intensywne.

Wybranie odpowiedniego momentu

Wybranie odpowiedniego momentu na przeszczepienie jest niezwykle trudną decyzją (pomimo tego, że istnieją kryteria mówiące o tym, jakie warunki muszą być spełnione, by pacjent mógł być zakwalifikowany do operacji). Jest to znalezienie odpowiedniego balansu pomiędzy tym, kiedy jest jeszcze za wcześnie, a kiedy za późno. Dlatego też decyzja o rozpoczęciu procedury przygotowywania do przeszczepienia jest zazwyczaj podejmowana nie przez jedną osobę, ale przez zespół osób opiekujących się pacjentem. Jednakże, jeśli macie państwo pytania i wątpliwości dotyczące tego tematu, zawsze warto porozmawiać ze swoim lekarzem prowadzącym. Być może macie poczucie, że dziecko jest już w momencie, kiedy trzeba zacząć przygotowania do przeszczepienia płuc, nie chcecie przeoczyć optymalnego czasu. Nie wahajcie się podjąć ten temat z lekarzem prowadzącym. Chociaż z doświadczenia wynika, że często rodzice zaczynają pytać zbyt wcześnie, nie zmienia to faktu, że warto rozwiać swoje wątpliwości i po prostu porozmawiać.

Kwalifikacja

Niestety, przeszczepienie płuc nie jest możliwe dla wszystkich chorych na mukowiscydozę i z różnych powodów nie każdy pacjent może być zakwalifikowany do takiej operacji. Jeśli rozważacie poddanie się tej formie leczenia (lub uważacie, że jest to moment odpowiedni dla Państwa dziecka) i wasz lekarz prowadzący jest tego samego zdania, zostaniecie skierowani na badania kwalifikacyjne. Wykonywane są one w ośrodku transplantologicznym i obejmują szereg różnego rodzaju badań. Na ich podstawie zespół transplantologów podejmuje decyzję o tym, czy pacjent zostanie zakwalifikowany do przeszczepienia płuc.

W całym procesie jest to ważny etap niosący ze sobą ogromny stres dla pacjenta i całej rodziny. Dotyczy on przede wszystkim ogromnego lęku, że z jakiegoś powodu nie zostanie zakwalifikowany do operacji, że zamknie się przed nim ta możliwość. Jest to zrozumiałe, gdyż z przeszczepieniem płuc wiążą się ogromne nadzieje na przyszłość.

Oczekiwanie na operację

Zdaję sobie sprawę, że pacjent, który oczekuje na przeszczepienie płuc, jest w ogromnym napięciu i stresie. Potrzebuje dużego wsparcia. Zarówno rodzina, przyjaciele, jak i zespół opiekujących się lekarzy najchętniej chcieliby go uspokoić, pocieszyć i powiedzieć, że wszystko będzie dobrze. Niestety, nie możemy tak powiedzieć. Przede wszystkim dlatego, że nie wiemy, jak długo trzeba będzie czekać na operację. Czasami trwa to bardzo krótko (kilka dni), czasami bardzo długo (kilka miesięcy). Może zdarzyć się tak, że telefon z informacją o znalezieniu odpowiedniego dawcy zadzwoni w momencie, kiedy chory nie będzie mógł poddać się operacji (np. w czasie zaostrzenia choroby, infekcji). Być może trzeba będzie naprawdę się uzbroić w cierpliwość i znieść całą „nerwówkę”, jaka się z tym wiąże.

Jak się do tego przygotować?

Od samego początku trzeba być spakowanym i gotowym, tak jakby telefon mógł zadzwonić w każdej chwili. Wszystkie niezbędne rzeczy muszą być przygotowane, ale także takie, które chciałoby się mieć przy sobie podczas kilkutygodniowej hospitalizacji. Należy też pamiętać o tym, by środek transportu również zawsze był zapewniony. Trzeba się przygotować na to, że gdziekolwiek wyjeżdża się z domu, np. odwiedzić rodzinę, zawsze trzeba pamiętać o odległości, żeby nie było to zbyt daleko w razie ewentualnego telefonu z ośrodka transplantacyjnego.

Najważniejszą sprawą jest to, by próbować pozostawać w jak najlepszym stanie zdrowia do czasu przeszczepienia. Dotyczy to przestrzegania zaleceń lekarskich, przyjeżdżania na wizyty kontrolne do wszystkich specjalistów, zarówno w ośrodku transplan tacyjnym, jak i tych, którzy do tej pory sprawowali opiekę. Trzeba też szczególnie dbać o wysokokaloryczną dietę, gdyż stan odżywienia jest jednym z głównych czynników odpowiadających za stan zdrowia, a także rekonwalescencję po operacji. Niezwykle ważne jest systematyczne wykonywanie zabiegów fizjoterapeutycznych. Trzeba też w miarę możliwości starać się utrzymywać aktywność fizyczną, ćwiczyć (przynajmniej tyle, na ile umożliwia stan zdrowia).

Okres oczekiwania na operację jest bardzo trudny. Oprócz nadziei, że już niedługo będzie po wszystkim i będzie można zacząć kolejny, zupełnie inny etap życia, budzi się duży niepokój związany z samym czekaniem. Rodzą się myśli, że może coś się zdarzyć i nie doczekam operacji, a  może nie znajdzie się odpowiedni dla mnie dawca. Te myśli i niepokój są nieodłączne na tym etapie. Dlatego też warto próbować mieć jakieś zajęcie, w miarę możliwości realizować swoje pasje (żeby mieć tak zwaną „odskocznię i wytchnienie” od spraw związanych z chorobą, leczeniem i oczekiwaniem na operację). Zdaję sobie sprawę, że osoby, które są na liście oczekujących na przeszczepienie płuc, mają znacznie ograniczone możliwości aktywności. Jednak w obecnej dobie komputerów i Internetu można znaleźć aktywności, które nie wymagają dużego wysiłku fizycznego (np. grafika komputerowa, prowadzenie bloga). Dużym ułatwieniem w funkcjonowaniu są także portale społecznościowe, w których można kontynuować znajomości, wymieniać się różnorodnymi informacjami, ale także niejednokrotnie otrzymać dużo wsparcia.

Operacja

Po otrzymaniu telefonu może zdarzyć się, że zamiast radości, że w końcu nadszedł ten oczekiwany moment, może sparaliżować strach. Najchętniej wtedy odwołalibyście wszystko i nigdzie nie jechali. Naprawdę wymaga to niebywałej odwagi, by świadomie pójść na salę, na tak poważną operację. Tej odwagi trzeba od samej osoby chorej, a  także od jej najbliższych. Przede wszystkim trzeba pamiętać, po co to robię. Że jest to naprawdę ogromna szansa na lepsze życie. Nadzieja i optymizm to jest coś, co rodzina powinna w jak największym stopniu przekazać osobie chorej (pomimo własnego strachu). Nie jestem w stanie powiedzieć, jak to zrobić, każdy człowiek jest inny i nikt nie zna go tak dobrze, jak najbliższa rodzina i przyjaciele.

Po operacji

Niesamowite są słowa osób po przeszczepieniu płuc, które opowiadają tym, jak pierwszy raz od kiedy pamiętają mogą głęboko nabrać powietrza, jak zupełnie inaczej oddychają. Jest to istota tego leczenia i to, o co się walczy.

Niestety, czasami pułapką są zbyt wygórowane oczekiwania dotyczące tego, jak to będzie po przeszczepieniu. Że będzie można żyć tak, jak osoba zdrowa. Tak jak pisałam wcześniej, nowe płuca nie leczą mukowiscydozy. Choroba pozostaje i trzeba ją nadal intensywnie leczyć. Jak również nowe płuca wymagają wiele systematycznych zabiegów, kontroli i przewlekłego leczenia immunosupresyjnego, które musi być prowadzone do końca życia.

Kiedy oczekuje się na przeszczepienie płuc, czasami ma się takie wrażenie, że po operacji już wszystko będzie dobrze. Jednakże po udanej transplantacji może być dużo różnego rodzaju powikłań czy dolegliwości, które mogą się niejednokrotnie bardzo wydłużać. Przed operacją nikt o tym nie myśli, bo cała energia jest skoncentrowana na tym, by w ogóle do tego przeszczepienia dotrwać. Jednak później może nastąpić duże rozczarowanie, brak gotowości i sił na to, żeby nadal kontynuować leczenie. Niestety, trzeba o tym pamiętać, że przeczepienie płuc pomimo tego, że otwiera nowy rozdział w życiu i niejednokrotnie daje możliwości na robienie rzeczy, które dotąd były nieosiągalne, niesie ze sobą również ograniczenia. Niektórzy mówią, że jest to trochę tak, jakby zamienić jedną chorobę na inną. Jednak po przeszczepieniu, pomimo tego, że leczenie również wymaga wiele wysiłku, to jakość życia jest zazwyczaj lepsza niż przed operacją i możliwości również dużo większe.

Z  drugiej strony podejmując decyzję o transplantacji płuc, trzeba pamiętać, że jest to operacja obarczona bardzo dużym ryzykiem. Nie zawsze wszystko się udaje. Na każdym etapie mogą pojawić się poważne problemy. Może zdarzyć się tak, że po przeszczepieniu płuc funkcjonowanie może być jeszcze trudniejsze niż przed operacją, może wymagać bardzo długich hospitalizacji. Jest to ryzyko, które zawsze trzeba brać pod uwagę, rozważając decyzję o przeszczepieniu płuc.

Podsumowanie

W rozmowach z osobami, które przeszły już transplantację płuc, na pierwszy plan wysuwa się kilka kwestii.

Pierwsza związana jest z tym, że osoby takie mają poczucie niezrozumienia przez większość osób z otoczenia. Nikt nie jest w stanie ich tak naprawdę zrozumieć (jedynie ci, którzy są w takiej samej sytuacji). Każdy z nich ma poczucie, że nikt inny nie wie, co oni przeżywają. I  właściwie taka jest prawda. Każdy, kto nie przechodził przez to samo, choćby nie wiem jak się starał, nie jest w stanie odczuwać tego, co oni, nie rozumie ich problemów. Z  drugiej strony, nawet jeśli nie jesteśmy w stanie w 100% rozumieć tego, co się dzieje z osobą chorą, to możemy być przy niej i ją wspierać.

Drugą kwestią było utrzymywanie nadziei dotyczącej całego procesu transplantacji płuc, jak i późniejszego funkcjonowania. Nie wolno tracić wiary i optymizmu, że pomimo tak trudnej sytuacji damy sobie radę, znajdziemy siłę i wolę do walki i przetrwamy ten najtrudniejszy czas. Pomimo tego, że na pewno pojawiają się dni lub całe okresy, kiedy wydaje się, że już nie będzie dobrze, trzeba mieć nadzieję i starać się nie poddawać.

Trzecia sprawa to przywiązanie do zespołu leczącego. Bardzo ważnym aspektem jest zaufanie do lekarzy i całego personelu. Można powiedzieć, że powierzamy im własne życie, dlatego też przeświadczenie o tym, że są kompetentni, profesjonalni i naprawdę doświadczeni w tym zakresie jest niezwykle istotne. Niezwykle ważna jest również możliwość bycia w stałym kontakcie. Gdy cokolwiek się dzieje lub pojawiają się pytania, ważne jest, by mieć możliwość porozmawiania z kimś z zespołu leczącego.

Rodzina i przyjaciele również są bardzo istotną częścią całego procesu związanego z transplantacją płuc. Prawie wszyscy pacjenci podają, że nie byliby w stanie przejść przez to wszystko bez pomocy najbliższych. Jednocześnie przyznają, że towarzyszenie komuś w całym tym procesie jest niezwykle trudne i naprawdę doceniają to, co robili dla nich członkowie rodziny i przyjaciele.

Kolejnym ważnym elementem jest kontakt z inną osobą, która również miała transplantację. Większość osób zapytana, w jaki sposób najlepiej wesprzeć osobę przygotowującą się do przeszczepienia, podała odpowiedź, że pomogły jej inne osoby, które przeszły przez to samo. Każda osoba przygotowująca się do przeszczepienia płuc wyobraża sobie, jak będzie wyglądała operacja, jak to będzie później. Jeśli mamy obok siebie osobę, która to wszystko przeszła i może o tym opowiedzieć, na pewno jest wtedy dużo łatwiej. Jednak wiążą się z tym także pewne niebezpieczeństwa. Nie można zakładać, że u mnie będzie dokładnie tak samo jak u drugiej osoby, bo każdy jest inny i proces leczenia także wygląda inaczej. U  nas mogą wystąpić objawy, których nie było u innej osoby, albo odwrotnie, będziecie spodziewać się wystąpienia symptomów, które się nie pojawią. Dlatego też trzeba w miarę ostrożnie przekładać na swój przykład doświadczenia innych osób. Drugim problemem jest to, że chorzy z mukowiscydozą nie mogą się spotykać, a tym bardziej osoba po przeszczepieniu płuc nie może się spotykać z pacjentem, który na transplantację oczekuje. Dlatego też jedyna forma kontaktu, jaka jest dostępna, to za pośrednictwem telefonu lub Internetu.

Cały proces związany z przeszczepieniem płuc jest często bardzo długi i wyczerpujący psychicznie i emocjonalnie zarówno dla samej osoby chorej, jak i jej najbliższych. W każdym momencie może zdarzyć się sytuacja, że pojawią się myśli i uczucia, że już nie dajecie sobie z tym rady. Koniecznie wtedy trzeba skontaktować się z psychologiem, najlepiej takim, który ma już doświadczenie z osobami będącymi w takiej sytuacji. Niejednokrotnie wskazane będzie także wsparcie farmakologiczne, które pomoże przetrwać ten bardzo trudny okres. Zdaję sobie sprawę, że korzystanie z pomocy lekarza psychiatry może jeszcze niektórym osobom kojarzyć się źle. Jednakże w tak trudnej, długotrwałej sytuacji stresowej i powodującej duży lęk, korzystanie ze wsparcia psychologicznego i farmakologicznego jest jak najbardziej normalne i wskazane.

Podsumowując, nadrzędnym celem w leczeniu mukowiscydozy jest wynalezienie leku, który pozwoli wyleczyć chorobę. Jednak do momentu, kiedy to się stanie, przeszczepienie płuc jest formą leczenia pacjentów z zaawansowaną chorobą płuc, która daje ogromną szansę na znaczne wydłużenie życia i poprawę jego jakości. Niestety, nie jest to leczenie, które z różnych przyczyn jest wskazane u wszystkich chorych na mukowiscydozę. Trzeba też zawsze pamiętać o ogromnym ryzyku, jakie wiąże się z tak poważną operacją, na każdym etapie procesu leczenia (również o możliwych komplikacjach w późniejszym okresie). Jednakże wsparcie najbliższych, nadzieja na lepsze życie po przeszczepieniu i optymizm są dużymi motywatorami dającymi odwagę i siłę do przetrwania przez ten niezwykle trudny okres, a także do codziennego stawiania czoła czasochłonnemu leczeniu.

Bibliografia

1. Bradford R., Tomlinson L. Psychological guidelines in the management of paediatric organ transplantation. Archives of Disease in Childhood, 1990, 65.
2. Lung transplantation in cystic fibrosis. Published by the Cystic Fibrosis Trust, London, 2012.
3. Lung transplant: waiting and preparing. Published by the Cleveland Clinic Foundation, 2009.
4. Mauthner O., De Luca E., Poole J. et al. Preparation and support of patients through the transplant process: understanding the recipients’ perspectives. Nursing Research and Practise, 2012.