Trudności w realizacji zaleceń żywieniowych w mukowiscydozie

na rozwój fizyczny i stan zdrowia człowieka. Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie jest dodatkowo jednym z filarów leczenia, a prawidłowy stan odżywienia ma pozytywny wpływ na przebieg choroby. Codzienne wyzwanie, jakie niesie utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia, jest także bardzo absorbujące oraz wymaga stałej edukacji zarówno rodziców (opiekunów), jak i samych chorych na mukowiscydozę. Schemat kompleksowego leczenia ustala się indywidualnie dla każdego pacjenta. Podobnie jest z postępowaniem żywieniowym u pacjentów z mukowiscydozą, które poza odpowiednią dietą zawiera m.in. także suplementację enzymatyczną, witaminową oraz chlorkiem sodu. Złożoność, kompleksowość i czasochłonność leczenia mukowiscydozy, w tym postępowanie związane z żywieniem, rodzą często trudności w realizacji zaleceń żywieniowych.

Ich celem jest utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia, a trudności w ich wykonaniu mogą pojawić się w wielu obszarach, główne z nich przedstawiono na ryc. 1.

Nieprzestrzeganie zaleceń żywieniowych wynikające z trudności w ich realizacji czy też z innych przyczyn w dalszej konsekwencji może skutkować niedożywieniem. Niedożywienie natomiast wpływa na pogorszenie funkcji płuc, układu odpornościowego oraz zwiększa ryzyko infekcji i hospitalizacji.
Ustalenie zagadnień, w których pojawiają się trudności w realizacji zaleceń, jest równie ważne w utrzymaniu prawidłowego stanu odżywienia, jak same zalecenia żywieniowe.

Trudności związane z dietą

Wyzwania i trudności żywieniowe są zależne od wieku, jednakże najczęstszym powodem braku utrzymania prawidłowej diety jest słaby apetyt. Niechęć chorego do jedzenia sprawia, że poziom stresu wzrasta także u rodziców i opiekunów, którzy starają się o utrzymanie należnych przyrostów masy ciała. Słaby apetyt zdecydowanie to utrudnia. Istnieje wiele przyczyn słabego apetytu u chorych na mukowiscydozę. Najczęstsze czynniki mogące wpływać na jego obniżenie przedstawiono w tab. 1. Ustalenie przyczyny braku apetytu jest więc kluczowe, żeby wdrożyć odpowiednie działania adekwatne dla danego problemu. Dodatkowo na kłopoty z apetytem mogą wpływać aspekty psychologiczne, takie jak stres, lęk czy depresja, dlatego też to zagadnienie powinno być również brane pod uwagę w działaniach związanych z możliwością poprawy łaknienia.

Najczęstsze czynniki wpływające na obniżony apetyt u chorych na mukowiscydozę

Czynniki bezpośrednio związane z mukowiscydozą:

• Infekcja lub zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej
• Przewlekły stan zapalny
• Bóle brzucha, wzdęcia
• Refluks żołądkowo-przełykowy lub zaburzenia w opróżnianiu żołądka
• Cukrzyca związana z mukowiscydozą
• Polipy, przewlekłe zapalenie zatok
• Alkaloza metaboliczna

Czynniki często występujące w mukowiscydozie:

• Niedopasowana suplementacja enzymatyczna powodująca zaparcia i (lub) biegunki
• Nieodpowiednia dieta (np. nadmiar tłuszczu w posiłkach)
• Zaburzenia karmienia

Jednym ze sposobów poprawy apetytu, po wykluczeniu powyżej wymienionych czynników, może być włączenie leku stymulującego apetyt (w grupie pediatrycznej najczęściej jest to Peritol). Taka decyzja wymaga zawsze konsultacji i nadzoru lekarskiego.

Utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia wymaga także odpowiednio skomponowanych posiłków. Jeżeli dąży się do intensyfikacji przyrostów masy ciała ze względu na jej niedobory, wtedy wskazana jest analiza diety w celu ustalenia, który składnik odżywczy może być deficytowy. Zazwyczaj u większości chorych na mukowiscydozę zapotrzebowanie na energię i makroskładniki jest zwiększone w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami, dlatego też często zdarza się, że nieodpowiednia ilość dotyczy wszystkich makroskładników odżywczych, czyli białka, tłuszczu i węglowodanów. Ogólne zapotrzebowanie na poszczególne makroskładniki i ich źródła w diecie przedstawia ryc. 2. Należy pamiętać, że dla każdego chorego zapotrzebowanie może być inne. Ustalenie, które produkty lub grupy produktów są spożywane zbyt rzadko, w nieodpowiedniej ilości bądź niechętnie, pomoże we wdrożeniu określonych działań dietetycznych, np. podjęciu decyzji, czy uda się realnie zmodyfikować dietę poprzez zwiększenie częstości spożycia deficytowych produktów białkowych (mięsa, ryb, nabiału itp.), czy czasowo niezbędne będzie włączenie preparatu odżywczego zawierającego tylko białko. Z drugiej strony należy także rozważyć, czy niskowartościowe produkty, np. słodycze i słodzone napoje, nie są spożywane w nadmiarze, co również może mieć wpływ na niechęć do zjadania głównych posiłków, takich jak obiady czy kolacje.

Trudności związane ze zmianą nawyków żywieniowych

Kolejną trudnością może być zmiana nawyków żywieniowych. Do niedawna szeroko pojęte tzw. jedzenie „fast foodowe” nie było przeciwwskazane w diecie wysokokalorycznej u chorych na mukowiscydozę. Obecnie, w dobie możliwości leczenia przyczynowego modulatorami białka CFTR, które często wpływa na poprawę apetytu oraz zwiększone przyrosty masy ciała, niezbędna jest zmiana jakości diety.

W celu kształtowania prawidłowych nawyków żywieniowych należy kontrolować, czy problemy z nieodpowiednimi przyrostami masy ciała (zarówno za niskie, jak i zbyt wysokie) nie są związane m.in. z poniższymi aspektami:

• zła organizacja posiłków podawanych w ciągu dnia – zbyt duża liczba posiłków (powyżej 6); nie dotyczy niemowląt,
• częste podjadanie, u dzieci powyżej 1. roku życia utrzymywanie nocnych karmień,
• małe urozmaicenie diety, monotonia, unikanie pewnych produktów czy konsystencji, szczególnie u dzieci w wieku 2–5 lat,
• zbyt duża ilość cukru, którego źródłem może być dosładzanie potraw i napojów, a także podawane w nadmiarze soki i słodzone napoje oraz słodycze,
• brak śniadań i II śniadań u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym.

Należy pamiętać, że trwała zmiana zakorzenionych nawyków nie jest prosta – wymaga indywidualnego ułożenia planu i stopniowego jego wdrażania, określenia najważniejszych celów na dany czas. Zmiana wymaga czasu, zaangażowania, uważności, a także cierpliwości. Najlepszą taktykę zmiany nawyków stanowi metoda tzw. „małych kroków”, dlatego też w wybranych przypadkach wskazane mogą być częstsze konsultacje dietetyczne.

W wypadku młodszych dzieci niejednokrotnie występującą trudnością jest tzw. wybiórczość pokarmowa. Pomocne w optymalizacji zmian u dziecka może być np.:

• łączenie znanego pokarmu z nieznanym,
• podawanie niewielkich posiłków, najlepiej o stałych porach,
• stosowanie pozytywnych praktyk wychowawczych, takich jak dawanie dobrego przykładu przez rodziców (opiekunów),
• unikanie nagradzania „niezdrową żywnością”.

Ważny jest też prawidłowy sposób komunikacji z dzieckiem. Nie wystarczy powiedzieć: „Nie jedz batoników, bo są szkodliwe”. Albo: „Jedz więcej warzyw, bo są zdrowe”. Pomimo znajomości tych zasad podporządkowanie się im nie należy do działań łatwych, nawet dla dorosłych. Zamiast zadać pytanie: „Czy zjesz śniadanie?”, warto zapytać: „Wolisz owsiankę czy kanapkę?”. Jeżeli dziecko dokona samo wyboru, szansa na zjedzenie posiłku będzie większa.

W okresie nastoletnim pojawia się wiele wyzwań i trudności w prowadzeniu właściwego postępowania żywieniowego, podobnie jak i u zdrowych rówieśników. Najczęstsze z nich to:

• duża podatność na reklamy niezalecanych produktów i potrzeba ich próbowania,
• potrzeba akceptacji wśród rówieśników oraz wybór tych samych „niewłaściwych” produktów,
• nadmiar zajęć szkolnych i pozaszkolnych,
• dbałość o smukłą sylwetkę,
• zainteresowanie niekonwencjonalnymi dietami.

W tym okresie szczególnie ważna jest edukacja samych chorych przez personel medyczny. Wyjaśnienie przez specjalistów konsekwencji niepożądanych działań może choć trochę zmienić niewłaściwe postępowanie.

Trudności w połykaniu tabletek

Poza aspektami typowo związanymi z jedzeniem kolejną trudnością jest nieumiejętność połykania tabletek. Ma to szczególnie znaczenie w przypadku enzymów trzustkowych. Połykanie całych kapsułek znacznie ułatwia codzienność, nie wymaga zabierania ze sobą musów owocowych, a z obserwacji w praktyce klinicznej wynika, że zwiększa także efektywność suplementacji enzymatycznej. W przypadku leków przyczynowych nieumiejętność połykania tabletek, szczególnie powyżej 6. roku życia, może być przeciwwskazaniem do włączenia leczenia. Poniższe wskazówki mogą być pomocne w nauce połykania tabletek.

Wskazówki dotyczące nauki połykania tabletki:

• Naukę połykania warto zacząć od tabletki „placebo”, którą w zależności od wieku może być np. tic tac, ugotowany kawałek makaronu o okrągłym lub owalnym kształcie.
• Na początku rodzic demonstruje połykanie, siada prosto, z wyprostowaną głową i szyją.
• Umieszcza tabletkę „placebo” na środku języka i popija wodą.
• Pokazuje dziecku, że ma puste usta i że tabletka została połknięta.
• Następnie prosi dziecko o powtórzenie ćwiczenia.
• Dziecko umieszcza tabletkę „placebo” na języku i popija wodą. Rodzic wcześniej mówi: „Weź duży łyk wody”.
• Jeśli tabletka została połknięta, rodzic chwali dziecko („Zrobiłeś to! Super!”). Nie należy dawać żadnych nagród (naklejek, pieniędzy itp.).
• Ważne jest używanie krótkich, powtarzających się poleceń („Siądź prosto”, „Trzymaj głowę prosto”, „Połóż tabletkę na środku języka”, „Wypij wodę”).
• Niewskazane jest kilkukrotne powtarzanie tych czynności, jeżeli nie udało się za pierwszym razem.
• Kolejną próbę lepiej powtórzyć następnego dnia.
• Czas nauki może być różny. Jeżeli dziecko opanuje połykanie tabletek „placebo”, można wdrożyć połykanie zaleconych leków.

Trudności w suplementacji enzymatycznej

Do kolejnych trudności w codziennym postępowaniu żywieniowym należy suplementacja enzymatyczna. Odpowiednie dawkowanie wymaga m.in. wiedzy o tym, jak duża jest zawartość tłuszczu w spożywanych posiłkach. Stosowanie enzymów trzustkowych „na oko” lub z zasadą 2 kapsułki do głównych posiłków i 1 kapsułka do przekąsek prowadzi do objawów złego wchłaniania (bóle brzucha, wzdęcia, biegunki, tłuszczowe stolce), a w konsekwencji do braków przyrostu masy ciała pomimo dobrego apetytu. Objawy te mogą także wpływać na obniżenie apetytu (tab. 1). Stała edukacja w zakresie właściwego poziomu tłuszczu w posiłkach i dopasowanie do niego dawki enzymów są niezwykle ważne w zapewnieniu odpowiedniego stanu odżywienia. Pomocne w tym zakresie będzie przygotowanie dokładnego dzienniczka żywieniowego na wizyty bilansowe w ośrodku leczącym mukowiscydozę, gdzie dietetyk będzie miał możliwość wspomóc w kalkulacjach. W codziennym funkcjonowaniu warto kierować się informacją zawartą na etykietach produktów. Jednakże ważne jest, aby odpowiednio je odczytywać. Producent podaje najczęściej ilość tłuszczu w 100 g produktu, więc trzeba dokonać przeliczenia na faktycznie zjedzoną ilość. Przykładową etykietę wraz z wyliczeniami w różnych objętościach przedstawia tab. 2.

Tab. 2. Wzór przykładowych danych zawartych na etykiecie produktu wraz z wyliczeniami ilości tłuszczu w podanych objętościach

W praktyce użyteczna też może być strona internetowa ilewazy.pl, gdzie również podane są ilości tłuszczu w zobrazowanej zdjęciem porcji produktu.
Trudności w suplementacji enzymatycznej pojawiają się także wraz z wejściem dziecka w etap edukacji przedszkolnej. Nie każda placówka jest chętna do podawania dziecku enzymów. Warto wtedy przekazywać nauczycielom i dyrekcji informacje edukacyjne o istocie i konieczności suplementacji enzymatycznej oraz pomagać w ustaleniu dawki do zaplanowanego z wyprzedzeniem jadłospisu.
W okresie szkolnym, kiedy dziecko już samo przyjmuje enzymy, pojawić się może inna trudność. Dzieci i nastolatkowie często wstydzą się połykać kapsułki z enzymami w obecności rówieśników lub zapominają o ich przyjęciu. Takie sytuacje warto poruszyć zarówno podczas wizyty lekarskiej, jak i konsultacji dietetycznej oraz psychologicznej. Rozmowy ze specjalistami mogą być pomocne w uświadomieniu istotności suplementacji enzymatycznej.

Trudności w suplementacji witaminowej

Następnym elementem terapii żywieniowej jest suplementacja witaminowa. Tutaj najczęstszą trudność sprawia regularne stosowanie preparatów witaminowych, przede wszystkim w wieku nastoletnim. Skuteczną metodą w przypominaniu nastolatkom o przyjęciu witamin może być ustawianie alarmów w smartfonie. W niektórych przypadkach w realizowaniu zaleceń pomaga przygotowanie witamin w specjalnych pudełkach na poszczególne dni tygodnia. Podczas wizyt w ośrodku leczącym mukowiscydozę ważne jest przedstawienie prawdziwego scenariusza przyjmowania witamin (oraz pozostałych leków), szczególnie przed rutynowym czy też kontrolnym oznaczeniem ich stężenia. Jeżeli suplementacja nie była stosowana regularnie, wtedy specjalista nie będzie zwiększał dawkowania witamin, gdy wystąpi ich niedobór w surowicy krwi. Nadmierna podaż witamin rozpuszczalnych w tłuszczach może być również szkodliwa, a w przypadku witaminy A także toksyczna, szczególnie dla wątroby. W związku z powyższym warto podczas konsultacji z lekarzem i (lub) dietetykiem przekazać informację o dodatkowych (samodzielnie stosowanych) suplementach diety, które są podawane na co dzień, a mogą być źródłem witamin, szczególnie rozpuszczalnych w tłuszczach.

Trudności w suplementacji chlorkiem sodu

Suplementacja chlorkiem sodu to kolejny aspekt, który może stwarzać trudności. W momencie rozpoznania w okresie niemowlęcym trudno jest podać zaleconą ilość NaCl niemowlęciu, szczególnie karmionemu wyłącznie piersią. W celu zastosowania rekomendowanej dawki można spróbować wymieszać 10% NaCl z mlekiem matki i podać je np. przez strzykawkę lub łyżeczką. W przypadku karmienia mieszanką mleczną można dodać sól do butelki. Należy pamiętać, że zalecaną przez lekarza dawkę należy podzielić na mniejsze porcje w ciągu dnia, a nie stosować jednorazowo! Podział na małe porcje ułatwia akceptację smakową i „na bieżąco” uzupełnia straty, szczególnie podczas upałów czy infekcji lub gorączki. Brak odpowiedniej suplementacji solą może doprowadzić do alkalozy metabolicznej, zaburzenia niebezpiecznego szczególnie dla najmłodszych dzieci. Niedobór soli może także wpływać na pogorszenie apetytu.

Suplementacja chlorkiem sodu dotyczy oczywiście także starszych dzieci i dorosłych, o czym nie należy zapominać, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego (treningów, zawodów itp.), któremu powinno także towarzyszyć spożycie odpowiedniej ilości wody.

Trudności żywieniowe w przypadku zdiagnozowania zaburzeń tolerancji glukozy i cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy

Rozpoznanie zaburzeń tolerancji glukozy lub cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy (ang. Cystic Fibrosis Related Diabetes – CFRD) stanowi duży stres zarówno dla pacjentów, jak i rodziców (opiekunów). Niezbędne może być wtedy wsparcie psychologiczne, aby chory poradził sobie z tą „nową” diagnozą. W obszarze żywieniowym najczęściej wymagana jest modyfikacja diety polegająca na ograniczeniu cukrów prostych, co może wiązać się z niechęcią do jej wdrożenia, szczególnie w okresie nastoletnim. Edukacja nastolatka przez specjalistów i wyjaśnianie celów takiego postępowania są niezwykle ważne przy dokonywaniu zmian. To, na co warto zwrócić uwagę podczas eliminacji cukrów prostych, to etykiety produktów (podobnie jak w przypadku doboru enzymów do spożywanych tłuszczów). Cukier bowiem może być „ukryty” pod takimi nazwami jak: cukier buraczany, inwertowany, glukoza, maltodekstryna, słód jęczmienny, syropy: glukozowy, glukozowo-fruktozowy, miód, karmel. Te nazwy oznaczają cukry proste dodane do produktu. Wiedza w tym zakresie pozwoli na podjęcie decyzji dotyczącej ograniczenia tych produktów, które są często spożywane. Wywiad żywieniowy podczas konsultacji dietetycznej pozwala na ustalenie listy „priorytetowych” produktów do ewentualnej eliminacji i listy tych, których spożycie należy jedynie ograniczyć. Pomimo ogólnych wskazówek zalecenia zawsze są ustalane indywidualnie dla pacjenta i z pacjentem, by szansa na ich realizację była większa. Wybór produktów do wykluczenia czy też ograniczenia zależy również od stężeń glukozy po spożywanych posiłkach. Warto podkreślić fakt, że w przypadku pacjentów pediatrycznych, u których rozpoznano CFRD, jest możliwość refundacji systemu monitorowania glukozy (sensorów), co eliminuje konieczność nakłuwania palca podczas pomiaru zwykłym glukometrem.

Wymienione trudności to nie wszystko, z czym chorzy na mukowiscydozę i ich rodziny borykają się na co dzień. Ważny aspekt stanowią także kwestie finansowe, które są często jednymi z kluczowych. Warto korzystać z możliwości wsparcia, jakie oferują organizacje pacjenckie, np. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą.

Leczenie mukowiscydozy wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, podobnie jest z próbą pokonywania trudności, w tym żywieniowych. W celu poprawy realizacji zaleceń niezbędne są: edukacja rodziców (opiekunów) oraz samych chorych, a także komunikowanie się z zespołem leczącym mukowiscydozę w sprawie trudności w leczeniu. Wspólne ustalenie możliwych do wprowadzenia działań pozwoli na uzyskanie większego sukcesu terapeutycznego.

Bibliografia

1. Colombo C., Nobili R.M., Alicandro G. Challenges with optimizing nutrition in cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2019 Jun; 13(6): 533–544. doi: 10.1080/17476348.2019.1614917.
2. Cruz-Arrieta E., Pill-swallowing training in pediatric cancer: a brief report. Primary Psychiatry. 2008; 15(7): 49–53.
3. https://ncez.pzh.gov.pl/dzieci-i-mlodziez/dzieci-przedszkolne-i-szkolne/jak-wspierac-dziecko-w-ksztaltowaniu-prawidlowych-zachowan-zywieniowych/, dostęp 30.09.2022
4. Kaminski B.A., Goldsweig B.K., Sidhaye et.al. Cystic fibrosis related diabetes: Nutrition and growth considerations. J Cyst Fibros. 2019 Oct; 18 Suppl 2: 32–37.
5. Mielus M. Aspekty żywieniowe. Wyzwania żywieniowe u nastolatków z mukowiscydozą. W: Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych, red. Sands D., Warszawa, PZWL, 2022; 141–155.
6. Mielus M. Aspekty żywieniowe. Żywienie w pierwszych latach życia – fundamenty na przyszłość. W: Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych, red. Sands D., Warszawa, PZWL, 2022; 61–79.
7.  Mielus M., Surowiecka M. Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie. W: Sands D. red.: Mukowiscydoza – choroba wieloukładowa. Wyd.II. Poznań: Termedia, 2021: 345–375.
8. Saxby N., Painter C., Kench A. et.al. Nutrition Guidelines for Cystic Fibrosis in Australia and New Zealand. Thoracic Society of Australia and New Zealand; Sydney, Australia: 2017.
9. Wendekier C., Wendekier-Raybuck K. Cystic fibrosis: A changing landscape. Nursing. 2021 Jun 1; 51(6): 32–38. doi: 10.1097/01.NURSE.0000751344.57701.75.