O krwi, hemoglobinie i oddychaniu

Krew jest kojarzona z życiem, z cudownym lekiem, którego nie można zastąpić ani kupić za żadne pieniądze. Jest najważniejszym płynem ustrojowym, który krąży w naszym organizmie i dociera do każdej komórki ludzkiego ciała.

K re w pełni wiele funkcji w naszym ciele – odżywia, oczyszcza tkanki z produktów przemiany materii i stoi na straży zdrowia. Jednak jej podstawowym zadaniem jest przenoszenie tlenu z płuc do komórek, aby tam został wykorzystany do wytworzenia energii, bez której nie może istnieć życie. Układ oddechowy, w tym płuca, układ krążenia (serce, naczynia krwionośne) oraz krew są ze sobą ściśle powiązane. Jeśli któreś z tych ogniw zawodzi, ostatecznie choruje każda komórka i cały organizm.

W przypadku chorych na mukowiscydozę podstawowym słabym ogniwem są oczywiście płuca, jednak czasami „szwankuje” również nośnik tlenu, czyli krew. Najczęściej nieprawidłowość polega na zbyt niskim poziomie hemoglobiny, czyli niedokrwistości.

Hemoglobina jest białkiem, czerwonym barwnikiem, który znajduje się w erytrocytach, czyli czerwonych ciałkach krwi. Na wynikach badań laboratoryjnych często oznaczana jest skrótem Hb lub Hgb. Zbudowana jest z dwóch par białkowych podjednostek, które oznaczone są literami greckiego alfabetu (np. α, β, γ, δ; rys. 1). Każda z podjednostek zawiera atom żelaza (Fe2+) umożliwiający wiązanie cząsteczek tlenu (O2). Jedna cząsteczka hemoglobiny może przyłączyć od jednej do czterech cząsteczek tlenu, co powoduje, że hemoglobina może występować albo w stanie „odtlenowanym” lub w różnym stopniu „utlenowania”. To dlatego krew ma różny kolor. Krew bogata w tlen (tętnicza) ma barwę żywoczerwoną lub różową, krew pozbawiona tlenu (żylna) ma kolor ciemnoczerwony lub nawet czarny.

Zawartość hemoglobiny jest jednym z najczęściej badanych parametrów biochemicznych krwi. Warto nauczyć się ją odczytywać z wyników laboratoryjnych. Personel medyczny na pewno chętnie udzieli wskazówek. Jej prawidłowa wartość nie jest liczbą stałą, ale zmienia się dość znacznie w zależności od wieku dziecka. Dlatego zawsze należy odnosić ją do wartości prawidłowych (tab. 1). Przykładowo u noworodka wartości prawidłowe są niemal 2-krotnie wyższe niż u niemowlęcia w wieku 4 miesięcy.

U pacjentów z mukowiscydozą stężenie hemoglobiny w większości przypadków jest prawidłowe. Jednak zdarzają się stany, gdy wartości te odchylają się zarówno w jedną, jak i drugą stronę prawidłowego zakresu.

Tabela 1. Orientacyjne wartości hemoglobiny w zależności od wieku

Podwyższone wartości hemoglobiny mogą mieć miejsce w zaawansowanych zmianach w płucach, gdzie organizm próbuje bronić się przed niedotlenieniem, zwiększając produkcję hemoglobiny oraz przyspieszając pracę serca (powyżej 100 uderzeń/minutę). Wówczas może temu towarzyszyć uczucie kołatania serca, zmęczenie i obniżona tolerancja wysiłku. Z kolei u niemowląt i małych dzieci niekiedy mamy do czynienia ze zbyt niskim poziomem hemoglobiny – wówczas mówimy o niedokrwistości. Istnieje wiele jej przyczyn, między innymi wcześniactwo, niedożywienie, przewlekły stan zapalny, choroby szpiku, niedobory witamin, jednak w praktyce najczęstszą przyczyną jest niedobór żelaza. Diagnostyka tej przyczyny jest stosunkowo prosta i niedroga, a leczenie polega na przyjmowaniu preparatów żelaza aż do wyrównania niedoboru tego mikroelementu. Jednym z częstszych błędów popełnianych przez rodziców jest zbyt szybkie odstawienie leczenia żelazem, którego zasoby są uzupełniane dość wolno, często przez wiele tygodni, a nawet miesięcy. Stopień uzupełnienia magazynu żelaza w organizmie można zbadać, między innymi oznaczając parametr laboratoryjny zwany ferrytyną. W rzadkich przypadkach niezbędne są specjalistyczne badania hematologiczne.

W przypadku starszych pacjentów, u których w przebiegu mukowiscydozy doszło do uszkodzenia wątroby i rozwinięcia nadciśnienia wrotnego, również mamy do czynienia z obniżonymi wartościami hemoglobiny. U tych chorych przyczyną tego jest nadmierne niszczenie krwinek czerwonych przez powiększoną śledzionę (hipersplenizm). Towarzyszy temu także obniżenie ilości płytek oraz białych ciałek krwi. W tych przypadkach leczenie farmakologiczne jest raczej nieskuteczne, a pacjenci w ostateczności wymagają transplantacji wątroby.

U pewnej grupy chorych możemy mieć do czynienia z nadmierną utratą żelaza. Takim przykładem mogą być obfite miesiączki, nawracające krwawienia z przewodu pokarmowego i krwioplucia. W takich sytuacjach pacjent wymaga konsultacji specjalistycznych.

Chorzy na mukowiscydozę znajdujący się pod opieką ośrodków specjalistycznych mają rutynowo wykonywane podstawowe badania laboratoryjne raz w roku. Pozwala to wykryć potencjalne nieprawidłowości, w tym niedokrwistość. W tym miejscu należy podkreślić, że objawy niedokrwistości takie jak bladość powłok skórnych czy osłabienie są mało specyficzne i nie stanowią mocnego wskazania do diagnostyki w tym kierunku. W większości przypadków niewielka niedokrwistość jest bezobjawowa, a jedynym badaniem pozwalającym ją wykryć jest morfologia krwi. Stąd też wynika potrzeba regularnych badań bilansowych.

Ważnym zagadnieniem jest również profilaktyka niedoboru żelaza. Według Amerykańskiej Akademii Pediatrii (AAP) uzupełnienie żelaza powinny otrzymywać wszystkie wcześniaki (urodzone przed ukończeniem 37. tygodnia ciąży) karmione mlekiem matki. Suplementację należy rozpocząć przed ukończeniem 1. miesiąca życia i kontynuować do ukończenia 12. miesiąca życia. Wcześniaki karmione mlekiem modyfikowanym (zakładając, że spożywają 150 ml/kg mc./24 h) standardowo nie wymagają takiej suplementacji. Natomiast według polskich wytycznych bezwzględnymi wskazaniami do suplementacji żelaza są:

• dzieci urodzone przedwcześnie,
• dzieci urodzone o czasie z małą masą urodzeniową (2000–2500 g),
• dzieci z ciąż mnogich,
• dzieci ze zmniejszonym stężeniem Hb w okresie noworodkowym,
• dzieci narażone na straty krwi w okresie okołoporodowym,
• dzieci matek z niedokrwistością podczas ciąży.

Z kolei względne wskazania do suplementacji żelaza to:

• nawracające zakażenia układu oddechowego i pokarmowego,
• okres szybkiego wzrostu,
• upośledzone łaknienie,
• skłonność do krwawień/obfite miesiączki u dziewczynek w okresie pokwitania,
• dzieci z nadwagą lub otyłością.

U dzieci zdrowych w wieku 1–3 lat standardowa i urozmaicona dieta obejmująca pokarmy bogate w żelazo powinna zaspokajać zapotrzebowanie na ten pierwiastek (7 mg/24 h). U dzieci z rozpoznaną niedokrwistością z niedoboru żelaza należy podawać preparaty tego mikroelementu w dawce leczniczej wynoszącej 4–6 mg Fe/kg/dobę. Obecnie na rynku dostępnych jest wiele preparatów żelaza, które w większości przypadków są dobrze tolerowane. Jaki preparat wybrać, jest sprawą drugorzędną, najważniejsze jest, aby uzyskać wzrost stężenia hemoglobiny oraz zapasów żelaza w organizmie. Pierwsze efekty leczenia można zaobserwować już po 7–10 dniach. Czas leczenia zależy od stopnia niedoboru mikroelementu oraz wyników badań laboratoryjnych.